logo

Nefrotisch syndroom - oorzaken en symptomen. Symptomen en behandeling van acuut en chronisch nefrotisch syndroom

De ziekte is meestal ernstig. Dit proces kan gecompliceerd worden door de leeftijd van de patiënt, zijn klinische symptomen en bijkomende pathologieën. De waarschijnlijkheid van een positieve uitkomst is direct gerelateerd aan adequaat gekozen en onmiddellijk geïnitieerde behandeling.

Nefrotisch syndroom - wat is het

Nier syndromen worden gediagnosticeerd op basis van informatie over veranderingen in urine en bloedonderzoek. Ziekten van dit type begeleiden oedeem, gelokaliseerd door het hele lichaam, daarnaast worden ze gekenmerkt door verhoogde bloedstolling. Nefrotisch syndroom - een aandoening van de nieren, resulterend in een toename van de hoeveelheid eiwit die uit het lichaam wordt verwijderd door urineren (dit wordt proteïnurie genoemd). Bovendien is er tijdens de pathologie een verlaging van albumine in het bloed en is het metabolisme van vetten en eiwitten verstoord.

Nefrotisch syndroom - oorzaken

De oorzaken van het nefrotisch syndroom zijn nog steeds niet volledig begrepen, maar het is al bekend dat ze verdeeld zijn in primaire en secundaire. De eerste is de erfelijke aanleg voor glomerulonefritis, urinewegaandoeningen, aangeboren pathologieën van het functioneren en de structuur van de nieren (de ziekte komt vaak voor bij amyloïdose, bij nefropathie van zwangere vrouwen, tumoren van de nieren, met pyelonefritis). De secundaire oorzaken van de ziekte zijn:

  • virale infecties, waaronder hepatitis en AIDS;
  • eclampsie / pre-eclampsie;
  • diabetes mellitus;
  • tuberculose;
  • veelvuldig gebruik van medicijnen die de nier- / leverfunctie beïnvloeden;
  • bloedvergiftiging;
  • het optreden van allergische reacties;
  • chronische type endocarditis;
  • chemische vergiftiging;
  • congenitale hartspieruitval;
  • kanker van de nier;
  • lupus, andere auto-immuunziekten.

Nefrotisch syndroom - classificatie

Zoals hierboven beschreven, kan de ziekte primair of secundair zijn, afhankelijk van de redenen voor het optreden ervan. In dit geval is de eerste vorm van pathologie verdeeld in verworven en erfelijk. Als alles duidelijk is met het laatste type nefropathie, wordt de verworvene gekenmerkt door een plotselinge ontwikkeling van de ziekte tegen de achtergrond van verschillende nieraandoeningen. De classificatie van het nefrotisch syndroom omvat ook de idiopathische vorm van de ziekte, waarvan de oorzaken onbekend blijven (het is onmogelijk om ze vast te stellen). Idiopathische vliezige nefropathie wordt vaker bij kinderen gediagnosticeerd.

Er is bovendien een andere classificatie op basis van de reactie van het lichaam op de behandeling van een ziekte met hormonen. Dus, pathologie is onderverdeeld in:

  • hormoongevoelig (goed behandeld met geneesmiddelen van het hormoontype);
  • ongevoelig voor hormonen (in dit geval wordt de behandeling uitgevoerd met geneesmiddelen die de intensiteit van het nefrotisch syndroom onderdrukken).

Afhankelijk van de ernst van de symptomen kan een nieraandoening zijn:

  • acuut (met tekenen van ziekte manifesteren eenmaal);
  • chronisch (symptomen komen periodiek voor, waarna een periode van remissie begint).

Nefrotisch syndroom - pathogenese

De pathologie treft vaak het kind, niet de volwassene, en het syndroom ontwikkelt zich in de regel op de leeftijd van 4 jaar. Statistieken tonen aan dat jongens meer vatbaar zijn voor ziekte dan meisjes. De pathogenese van het nefrotisch syndroom is dat het eiwit-lipidemetabolisme wordt verstoord in het menselijk lichaam, waardoor deze twee stoffen zich in de urine ophopen en in de huidcellen lekken. Als gevolg hiervan, de karakteristieke symptomen van nefropathie - oedeem. Zonder de juiste therapie leidt de ziekte tot ernstige complicaties en in extreme gevallen kan deze dodelijk zijn.

Nefrotisch syndroom bij kinderen

Dit collectieve concept omvat een heel complex van symptomen en wordt gekenmerkt door uitgebreid oedeem aan vetweefsel, vochtophoping in de holtes van het lichaam. Congenitaal nefrotisch syndroom bij kinderen ontwikkelt zich meestal op jonge leeftijd en tot 4 jaar. Tegelijkertijd is het vaak niet mogelijk of moeilijk om de oorzaak van de ziekte bij baby's te bepalen. Artsen associëren jeugd-nefropathie met het immuunsysteem van een ongevormd kind en de kwetsbaarheid voor een aantal pathologieën.

Een aangeboren ziekte van het Finse type bij een kind kan zich zelfs in de baarmoeder en tot 3 jaar ontwikkelen. Het syndroom kreeg deze naam als resultaat van onderzoek door Finse wetenschappers. Vaak komt nefropathie bij kinderen voor tegen de achtergrond van andere kwalen:

  • met glomerulonefritis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • sclerodermie;
  • vasculitis;
  • diabetes;
  • amyloïdose;
  • Oncology.

Naast deze pathologische aandoeningen kan de impuls een ziekte van minimale verandering of focale segmentale glomerulosclerose zijn. Diagnose van nefrotisch syndroom bij kinderen is geen moeilijke taak: zelfs in de baarmoeder kan pathologie worden geïdentificeerd door de analyse van vruchtwater en echografie.

Acuut nefrotisch syndroom

De ziekte die voor de eerste keer werd gediagnosticeerd, wordt "acuut nefrotisch syndroom" genoemd. De vorige symptomatologie van de pathologie omvat:

  • recessie, zwakte;
  • daling van diurese;
  • oedemateus syndroom, dat begint door water en natriumretentie in het lichaam (een symptoom is overal gelokaliseerd: van het gezicht tot de enkels);
  • verhoogde bloeddruk (gediagnosticeerd bij 70% van de patiënten).

Oorzaken van acuut nefrotisch syndroom worden geëlimineerd door antibiotische therapie. In dit geval duurt de behandeling ongeveer 10-14 dagen. Pathogenetische therapie omvat het gebruik van anticoagulantia (op basis van heparine) en antibloedplaatjesagentia (curantil). Bovendien is een verplicht onderdeel van het herstel van de gezondheid van de patiënt symptomatische behandeling, waaronder het nemen van medicijnen die een diuretisch effect hebben (Hypothiazide, Furosemide). Bij een gecompliceerde, langdurige ziekte worden corticosteroïden en pulstherapie voorgeschreven.

Chronisch nefrotisch syndroom

Voor deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een verandering van perioden van exacerbatie en remissie. In de regel wordt chronisch nefrotisch syndroom gediagnosticeerd op volwassen leeftijd als gevolg van onjuiste of ontoereikende behandeling van acute nefropathie bij kinderen. De belangrijkste klinische symptomen van pathologie hangen af ​​van de vorm. Veel voorkomende symptomen van het syndroom zijn:

  • hoge bloeddruk;
  • zwelling van het lichaam, gezicht;
  • slechte nierfunctie.

Onafhankelijke behandeling van de ziekte is onaanvaardbaar: de hoofdtherapie vindt plaats in een gespecialiseerd ziekenhuis. Gemeenschappelijke vereisten voor alle patiënten zijn:

  • zoutvrij dieet;
  • beperking van de vochtinname;
  • het nemen van medicatie voorgeschreven door een arts;
  • naleving van de aanbevolen regeling;
  • vermijd hypothermie, mentale en fysieke stress.

Nefrotisch syndroom - symptomen

Het belangrijkste symptoom van nefropathie is zwelling van het lichaam. In het eerste stadium van de pathologie is het voornamelijk gelokaliseerd op het gezicht (in de regel op de oogleden). Nadat zwelling optreedt in het genitale gebied, onderrug. Het symptoom verspreidt zich naar de inwendige organen: vocht hoopt zich op in het peritoneum, de ruimte tussen de longen en ribben, subcutaan weefsel, het pericardium. Andere tekenen van nefrotisch syndroom zijn:

  • droge mond, frequente dorst;
  • algemene zwakte;
  • duizeligheid, ernstige migraine;
  • schending van het plassen (de hoeveelheid urine wordt teruggebracht tot een liter per dag);
  • tachycardie;
  • diarree / braken of misselijkheid;
  • pijn, zwaarte in de lumbale regio;
  • toename van peritoneum (de maag begint te groeien);
  • de huid wordt droog, bleek;
  • verminderde eetlust;
  • dyspnoe in rust;
  • convulsies;
  • bundel nagels.

Nefrotisch syndroom - differentiële diagnose

Om de vorm en de omvang van de ziekte te bepalen, wordt differentiële diagnose van nefrotisch syndroom uitgevoerd. In dit geval zijn de belangrijkste methoden onderzoek, ondervraging van de patiënt, laboratoriumonderzoek en het uitvoeren van een hardware-onderzoek van de patiënt. Differentiële diagnose wordt uitgevoerd door een uroloog, die de algemene toestand van de patiënt beoordeelt, onderzoek verricht en palpatie van oedeem veroorzaakt.

Urine- en bloedtesten worden onderworpen aan laboratoriumdiagnose, tijdens welke biochemische en algemene onderzoeken worden uitgevoerd. Tegelijkertijd detecteren deskundigen een verminderde of verhoogde hoeveelheid albumine, eiwitten, cholesterol in vloeistoffen. Met behulp van diagnostische technieken wordt de filtratiecapaciteit van de nieren bepaald. Hardware diagnostiek suggereert:

  • nier biopsie;
  • Echografie van de nieren (hiermee kunt u tumoren in het lichaam detecteren);
  • scintigrafie met contrast;
  • ECG;
  • röntgenfoto van de longen.

Behandeling van nefrotisch syndroom

Ziektebehandeling betekent een geïntegreerde aanpak. Behandeling van nefrotisch syndroom omvat noodzakelijkerwijs het nemen van glucocorticoïden (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), die helpen bij het verlichten van wallen, een ontstekingsremmend effect hebben. Daarnaast zijn cytostatica (Chlorambucil, Cyclophosphamide), die de verspreiding van pathologie remmen, en immunosuppressiva, ze zijn antimetabolieten, voorgeschreven aan een patiënt met nefropathie voor een lichte afname van de immuniteit (dit is noodzakelijk voor de behandeling van de ziekte).

Verplichte geneesmiddelen - diuretica zoals Veroshpiron, die een effectieve manier zijn om wallen te verlichten, zijn een verplicht onderdeel van de medicamenteuze behandeling van nefrotisch syndroom. Bovendien, wanneer deze ziekte voorziet in de introductie van speciale oplossingen in de bloed - infusietherapie. Geneesmiddelen, concentratie en volume, de arts berekent individueel voor elke patiënt). Deze omvatten antibiotica en albumine (een substituut voor plasma-substitutie).

Dieet voor nefrotisch syndroom

Patiënten met nefropathie met een uitgesproken zwelling en abnormaliteiten van urine-eiwit moeten een dieet volgen. Het is gericht op de normalisatie van metabole processen en het voorkomen van verdere educatie van oedeem. Dieet voor nefrotisch syndroom houdt in dat je niet meer dan 3000 kcal per dag eet, terwijl voedsel in kleine hoeveelheden moet worden ingenomen. Tijdens de behandeling van het syndroom moet u het scherpe, vette voedsel achterwege laten, zout in het dieet minimaliseren en het volume van de vloeistofinname verminderen tot 1 liter per dag.

Voor nefrotisch syndroom moeten de volgende producten van het menu worden uitgesloten:

  • bakkerijproducten;
  • gefrituurd voedsel;
  • harde kazen;
  • zuivelproducten met een hoog percentage vet;
  • vet voedsel;
  • margarine;
  • koolzuurhoudende dranken;
  • koffie, sterke thee;
  • specerijen, marinades, sauzen;
  • knoflook;
  • bonen;
  • uien;
  • snoep.

Complicaties van nefrotisch syndroom

Onjuiste of vertraagde behandeling van nefropathie kan leiden tot negatieve gevolgen, waaronder de verspreiding van infecties als gevolg van verzwakte immuniteit. Dit komt omdat tijdens de therapie immuunstimulerende geneesmiddelen worden gebruikt om het effect van bepaalde medicijnen op de aangetaste organen te verhogen. Mogelijke complicaties van nefrotisch syndroom zijn een nefrotische crisis, waarbij eiwitten in het lichaam tot een minimum worden beperkt en de bloeddruk stijgt.

Een levensbedreigende complicatie kan een zwelling van de hersenen zijn, die zich ontwikkelt als gevolg van vochtophoping en een toename van de druk in de schedel. Soms leidt nefropathie tot longoedeem en een hartaanval, die wordt gekenmerkt door necrose van de hartweefsels, het optreden van stolsels in het bloed, trombose van aderen en slagaders en atherosclerose. Als de pathologie werd gevonden bij een zwangere vrouw, dan wordt het voor haar en de foetus bedreigd met pre-eclampsie. In extreme gevallen adviseert de arts zijn toevlucht te nemen tot abortus.

Video: wat is het nefrotisch syndroom

De informatie in dit artikel is alleen voor informatieve doeleinden. Materialen van het artikel vragen geen zelfbehandeling. Alleen een gekwalificeerde arts kan een diagnose stellen en advies geven over de behandeling op basis van de individuele kenmerken van een bepaalde patiënt.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een symptoomcomplex dat zich ontwikkelt op de achtergrond van nierbeschadiging en omvat enorme proteïnurie, aandoeningen van eiwit-lipidemetabolisme en oedeem. Wanneer nefrotisch syndroom hypoalbuminemie, dysproteïnemie, hyperlipidemie, oedema van verschillende lokalisatie (tot anasarca en waterzucht van sereuze holten), dystrofische veranderingen van de huid en slijmvliezen verhoogt. Bij de diagnose van nefrotisch syndroom speelt het klinische en laboratoriumfoto een belangrijke rol: veranderingen in biochemische bloed- en urinetests, renale en extrarenale symptomen en nierbiopsie. De behandeling van nefrotisch syndroom is conservatief, inclusief de benoeming van een dieet, infusietherapie, diuretica, antibiotica, corticosteroïden, cytostatica.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom kan zich ontwikkelen tegen de achtergrond van een breed scala van urologische, systemische, infectieuze, chronische etterende, metabolische ziekten. In de urologie compliceert het nefrotisch syndroom het verloop van de nierziekte in ongeveer 20% van de gevallen. Pathologie ontwikkelt zich vaak bij volwassenen (30-40 jaar), minder vaak bij kinderen en oudere patiënten. Bij nefrotisch syndroom wordt het klassieke tetrad van symptomen waargenomen: proteïnurie (meer dan 3,5 g / dag), hypoalbuminemie en hypoproteïnemie (minder dan 60-50 g / l), hyperlipidemie (cholesterol meer dan 6,5 mmol / l), oedeem. Bij afwezigheid van 1-2 manifestaties spreken ze van een incompleet (verlaagd) nefrotisch syndroom.

Oorzaken van nefrotisch syndroom

Van oorsprong kan het nefrotisch syndroom primair zijn (complicerende onafhankelijke nierziekte) of secundair (een gevolg van ziekten waarbij secundaire nieren zijn betrokken).

Primair nefrotisch syndroom komt voor bij glomerulonefritis, pyelonephritis, primaire amyloïdose, nefropathie van zwangere vrouwen, niertumoren (hypernephrome), etc.

De ontwikkeling van secundair nefrotisch syndroom kan te wijten zijn aan talrijke aandoeningen: collagenose en reumatische letsels (SLE, nodulaire periarteritis, hemorrhagische vasculitis, sclerodermie, reuma, reumatoïde artritis); etterende processen (bronchiëctasie, longabcessen, septische endocarditis); ziekten van het lymfestelsel (lymfoom, lymfogranulomatose); infectieuze en parasitaire ziekten (tuberculose, malaria, syfilis), enz. In sommige gevallen ontwikkelt het nefrotisch syndroom zich op de achtergrond van een drugsziekte, ernstige allergieën, vergiftiging door zware metalen (kwik, lood), bijensteken en slangen, enz.

Soms, vooral bij kinderen, kan de oorzaak van het nefrotisch syndroom niet worden vastgesteld, waardoor het mogelijk is om de idiopathische versie van de ziekte te isoleren.

Een van de concepten van de pathogenese van nefrotisch syndroom, de meest voorkomende en redelijke, is de immunologische theorie, waarvan de ontwikkeling blijkt uit de hoge incidentie van het syndroom bij allergische en auto-immuunziekten en een goede respons op immunosuppressieve therapie. Tegelijkertijd zijn circulerende immuuncomplexen die in het bloed worden gevormd het resultaat van de interactie van antilichamen met interne (DNA, cryoglobulines, gedenatureerde nucleoproteïnen, eiwitten) of externe (virale, bacteriële, voedsel-, drugs-) antigenen. Soms worden antilichamen direct aan het basaalmembraan van de nierglomeruli gevormd. De afzetting van immuuncomplexen in het nierweefsel veroorzaakt een ontstekingsreactie, verminderde microcirculatie in de glomerulaire capillairen, de ontwikkeling van verhoogde intravasculaire coagulatie.

Een verandering in de permeabiliteit van het glomerulaire filter bij nefrotisch syndroom leidt tot verminderde absorptie van het eiwit en zijn intrede in de urine (proteïnurie). Vanwege het massale verlies van eiwit in het bloed, zijn hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en hyperlipidemie (verhoogd cholesterolgehalte, triglyceriden en fosfolipiden) geassocieerd met een verminderd eiwitmetabolisme.

De ontwikkeling van oedeem bij nefrotisch syndroom is te wijten aan hypoalbuminemie, een afname van de osmotische druk, hypovolemie, een afname van de renale bloedstroom, verhoogde productie van aldosteron en renine, reabsorptie van natrium.

Macroscopisch gezien hebben de nieren met nefrotisch syndroom een ​​vergroot, glad en gelijk oppervlak. De corticale laag op de incisie is lichtgrijs en de merglaag is roodachtig. Een microscopisch onderzoek van het weefselbeeld van de nier stelt u in staat de veranderingen te zien die niet alleen het nefrotisch syndroom, maar ook de leidende pathologie (amyloïdose, glomerulonefritis, collagenose, tuberculose, enz.) Kenmerken. Histologisch wordt het nefrotisch syndroom zelf gekenmerkt door een verminderde structuur van de podocyten (glomerulaire capsulecellen) en capillaire basale membranen.

Symptomen van nefrotisch syndroom

De symptomen van nefrotisch syndroom zijn van hetzelfde type, ondanks het verschil in de oorzaken die dit veroorzaken.

De belangrijkste manifestatie is proteïnurie, die 3,5-5 en meer g / dag bereikt, waarbij tot 90% van het eiwit dat wordt uitgescheiden in de urine albumine is. Enorm verlies van eiwit in de urine veroorzaakt een afname van het niveau van totaal wei-eiwit tot 60-40 of minder g / l. Vochtretentie bij nefrotisch syndroom kan zich manifesteren als perifeer oedeem, ascites, anasarca (gegeneraliseerd oedeem van het subcutane weefsel), hydrothorax en hydropericardium.

Vooruitgang van het nefrotisch syndroom gaat gepaard met algemene zwakte, droge mond, dorst, verlies van eetlust, hoofdpijn, lage rugpijn, braken, opgezette buik, diarree. Een kenmerkend kenmerk van nefrotisch syndroom is oligurie met een dagelijkse diurese van minder dan 1 liter.

Mogelijke verschijnselen paresthesie, myalgie, convulsies. De ontwikkeling van hydrothorax en hydropericardium veroorzaakt kortademigheid bij het bewegen en in rust. Perifeer oedeem sluit de motorische activiteit van de patiënt aan. Patiënten met nefrotisch syndroom zijn lethargisch, sedentair, bleek; let op toegenomen peeling en droge huid, broos haar en nagels.

Nefrotisch syndroom kan zich geleidelijk of heftig ontwikkelen; vergezeld van minder en meer ernstige symptomen, afhankelijk van de aard van het beloop van de onderliggende ziekte. Volgens het klinische verloop zijn er 2 varianten van nefrotisch syndroom - puur en gemengd. In het eerste geval treedt nefrotisch syndroom op zonder hematurie en hypertensie; in de tweede kan het de nefrotisch-hematurische of nefrotische hypertensieve vorm aannemen.

Complicaties van nefrotisch syndroom kunnen perifere phlebothrombosis, virale, bacteriële, schimmelinfecties, zwelling van de hersenen of retina, nefrotische crisis (hypovolemische shock) omvatten.

Diagnose van nefrotisch syndroom

De leidende criteria voor de herkenning van nefrotisch syndroom zijn klinische en laboratoriumgegevens.

Bij nefrotisch syndroom blijkt een objectief onderzoek bleek ("parel"), koud en droog voor de gevoelige huid, de conditie van de tong, toename van de grootte van de buik, hepatomegalie, oedeem. Bij een hydropericardium is er een verbreding van de grenzen van het hart en een gedempte toon; met hydrothorax - verkorting van het percussiegeluid, verzwakte ademhaling, congestieve fijne bubbelende rales. Op ECG worden bradycardie, tekenen van myocarddystrofie geregistreerd.

Over het algemeen wordt de analyse van urine bij nefrotisch syndroom bepaald door een verhoogde relatieve dichtheid (1030-1040), leukocyturie, cilindrurie, de aanwezigheid van cholesterolkristallen en druppels neutraal vet in het sediment, zelden microhematurie.

In het perifere bloed - een toename van de ESR (tot 60-80 mm / uur), tijdelijke eosinofilie, een toename van het aantal bloedplaatjes (tot 500-600 duizend), een lichte daling van het niveau van hemoglobine en rode bloedcellen. Stollingsstoornissen die door coagulogram-onderzoeken worden gedetecteerd, kunnen resulteren in een lichte toename of ontwikkeling van tekenen van DIC.

Een studie van de biochemische analyse van bloed bij nefrotisch syndroom onthult karakteristieke hypoalbuminemie en hypoproteïnemie (minder dan 60-50 g / l), hypercholesterolemie (cholesterol meer dan 6,5 mmol / l); In de biochemische analyse van urine wordt proteïnurie bepaald op 3,5 gram per dag.

Om de ernst van veranderingen in het nierweefsel bij nefrotisch syndroom te bepalen, kunnen een echografie van de nieren, echografie van de niervaten en nefroscintigrafie noodzakelijk zijn.

Om de pathogenetische reden voor de behandeling van het nefrotisch syndroom te bepalen, is het uiterst belangrijk om de oorzaak van de ontwikkeling vast te stellen en daarom is een diepgaand onderzoek vereist bij het uitvoeren van immunologische, angiografische onderzoeken, evenals een biopsie van de nier, het tandvlees of het rectum met morfologisch onderzoek van biopsiespecimens.

Behandeling van nefrotisch syndroom

Therapie van nefrotisch syndroom wordt permanent uitgevoerd onder de supervisie van een nefroloog. Algemene therapeutische maatregelen die niet afhankelijk zijn van de etiologie van het nefrotisch syndroom, zijn het voorschrijven van een zoutvrij dieet met vochtbeperking, bedrust, symptomatische medicamenteuze behandeling (diuretica, kaliumgeneesmiddelen, antihistaminica, vitamines, hartmedicijnen, antibiotica, heparine), albumine-infusie, reopolyglucine.

Bij nefrotisch syndroom van onduidelijke genese, evenals als gevolg van toxische of auto-immune nierschade, is steroïde therapie met prednison of methylprednisolon geïndiceerd (oraal of intraveneus in de modus pulstherapie). Immunosuppressieve therapie met steroïden onderdrukt de vorming van antilichamen, CIC, verbetert de renale bloedstroom en glomerulaire filtratie.

Een goed therapeutisch effect van de behandeling van hormoonresistent nefrotisch syndroom kan worden bereikt door cytostatische therapie met cyclofosfamide en chloorambucil, uitgevoerd door pulscursussen.

Tijdens de periode van remissie van het nefrotisch syndroom wordt de behandeling getoond in gespecialiseerde klimatologische resorts.

Prognose en preventie van nefrotisch syndroom

Het verloop en de prognose van nefrotisch syndroom hangen nauw samen met de aard van de ontwikkeling van de onderliggende ziekte. In het algemeen kan de eliminatie van etiologische factoren, een tijdige en juiste behandeling van nefrotisch syndroom de nierfunctie herstellen en een volledige stabiele remissie bereiken.

Met niet-opgeloste oorzaken kan het nefrotisch syndroom een ​​persistent of recidiverend beloop hebben met een uitkomst bij chronisch nierfalen.

Preventie omvat vroege en grondige behandeling van renale en extrarenale pathologie, die gecompliceerd kan zijn door de ontwikkeling van nefrotisch syndroom, zorgvuldig en gecontroleerd gebruik van geneesmiddelen met nefrotoxische en allergische effecten.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een complex van symptomen die zich voordoen met nierbeschadiging en omvat uitgesproken proteïnurie, oedeem en verstoord metabolisme van eiwitten en lipiden. Echter, pathologie gaat niet altijd gepaard met secundaire en primaire aandoeningen van de nieren, soms werkt het als een onafhankelijke nosologische vorm.

De term wordt al sinds 1949 gebruikt en vervangt begrippen als nefrose of lipoïde nefrose en wordt opgenomen in de moderne WHO-nomenclatuur. Statistieken geven aan dat dit syndroom voorkomt bij alle nierziekten in ongeveer 20% van de gevallen, andere informatie geeft 8-30% van de gevallen aan. Meestal wordt de ziekte gevonden bij kinderen van 2 tot 5 jaar oud, die minder vaak last hebben van volwassenen, van wie de gemiddelde leeftijd 20 tot 40 jaar is. Maar in de geneeskunde, beschreef het geval van de ontwikkeling van het syndroom bij ouderen en bij pasgeborenen. De frequentie van het voorkomen ervan hangt af van de ethologische factor waarmee het moet gebeuren. Vrouwen lijden vaker dan mannen wanneer de pathologie zich ontwikkelt op de achtergrond van reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus.

Oorzaken van nefrotisch syndroom

De oorzaken van nefrotisch syndroom zijn divers, onderscheiden zowel primaire als secundaire pathologie.

Oorzaken van primair nefrotisch syndroom:

De meest voorkomende nieraandoening die door dit syndroom wordt veroorzaakt, is glomerulonefritis, zowel chronisch als acuut. Tegelijkertijd ontwikkelt nefrotisch syndroom zich in 70-80% van de gevallen.

Andere onafhankelijke ziekten van de nieren, waartegen een nefrotisch syndroom voorkomt, zijn: primaire amyloïdose, zwangere nefropathie, hypernefroom.

Oorzaken van secundair nefrotisch syndroom:

Infecties: syfilis, tuberculose, malaria.

Systemische bindweefselaandoeningen: sclerodermie, lupus erythematosus, reumatoïde artritis.

Ziekten met een allergische aard.

Septische endocarditis, met een langdurige loop.

De effecten op het lichaam van toxische stoffen, waaronder zware metalen, vergif uit de beet van bijen en slangen, enz.

Oncologie van andere organen.

Trombose van de inferieure vena cava, renale aderen.

Neem medicijnen.

De idiopathische variant van de ontwikkeling van de ziekte (wanneer de oorzaak niet kan worden vastgesteld) ontwikkelt zich het vaakst in de kindertijd.

Verwijzend naar de pathogenese van het syndroom, kan worden opgemerkt dat de meest algemene is de immunologische theorie van zijn ontwikkeling.

Dit bevestigt verschillende feiten, waaronder:

Experimenten met dieren toonden aan dat de introductie van nefrotoxisch serum op de achtergrond van absolute gezondheid de ontwikkeling van nefrotisch syndroom in hen veroorzaakte.

Vaak ontwikkelt zich pathologie bij mensen met allergische reacties op plantenpollen, overgevoeligheid voor verschillende geneesmiddelen.

Andere patiënten dan dit syndroom hebben vaak auto-immuunziekten.

Immunosuppressieve behandeling heeft een positief effect.

Immuuncomplexen die een schadelijk effect hebben op de basale membranen van de nierglomeruli worden gevormd als gevolg van het contact van bloedantistoffen met externe antigenen (virussen, allergenen, bacteriën, pollen, etc.) en interne antigenen (DNA, tumor-eiwitten, cryoglobulines, etc.). Soms worden immuuncomplexen gevormd als gevolg van de productie van antilichamen tegen een stof die wordt gereproduceerd door de basale membranen van de nieren zelf. Wat de oorsprong van de immuuncomplexen ook is, de mate van schade aan de nieren hangt af van hoeveel hun concentratie in het lichaam is en hoe lang ze de organen beïnvloeden.

Een ander negatief effect van immuuncomplexen is hun vermogen om ontstekingsreacties op cellulair niveau te activeren. Als gevolg hiervan, de afgifte van histamine, serotonine, enzymen. Dit leidt tot het feit dat de permeabiliteit van de basismembranen hoger wordt, de microcirculatie in de haarvaten van de nieren wordt verstoord en intravasculaire coagulatie wordt gevormd.

Een macroscopisch onderzoek toont aan dat de nieren vergrote maten hebben, dat hun oppervlak glad blijft en zelfs, dat de corticale substantie een lichtgrijze kleur heeft en de medulla een rode kleur heeft.

Histologie en optische microscopie onthullen pathologische veranderingen met adipose en hyaline dystrofie van de nieren, focale proliferatie van het endotheel van organen, eiwitdystrofie van de niertubuli. Als de ziekte een ernstig beloop heeft, is het mogelijk om atrofie en necrose van het epitheel zichtbaar te maken.

Symptomen van nefrotisch syndroom

De symptomen van nefrotisch syndroom zijn typisch en lijken altijd eentonig, ongeacht wat de ontwikkeling van het pathologische proces heeft veroorzaakt.

Onder hen zijn:

Enorme proteïnurie. Het wordt tot expressie gebracht in een grote hoeveelheid eiwit (voornamelijk albumine) in de urine. Dit is het belangrijkste symptoom van deze pathologie, maar het is niet het enige teken van de ziekte.

In bloedserum neemt het niveau van cholesterol en triglyceriden toe, tegen de achtergrond van een afname van de hoeveelheid fosfolipiden. Als gevolg hiervan ontwikkelt de patiënt hyperlipidymie. Het aantal lipiden is zo hoog dat het in staat is om het serumdeel van het bloed in een melkwitte kleur te kleuren. Dientengevolge kan slechts één verschijning van bloed worden beoordeeld op de aanwezigheid van hyperlipidymie. Er wordt aangenomen dat de toename in bloedlipiden te wijten is aan hun verhoogde productie in de lever met hun retentie in de vaten vanwege het hoge molecuulgewicht. Ook een verminderd metabolisme van de nieren, een daling van het albumine gehalte in het bloed, enz.

Er is een sprong in cholesterol in het bloed. Soms kan het niveau 26 mmol / l en zelfs meer bereiken. Maar meestal is de groei van cholesterol matig en niet hoger dan het cijfer van 10,4 mmol / l.

Zwelling. Ze kunnen verschillende graden van ernst hebben, maar zijn aanwezig in alle patiënten, zonder uitzondering. Oedeem is soms erg sterk, in die mate dat het de mobiliteit van de patiënt beperkt en een obstakel vormt voor de uitvoering van taken.

De patiënt heeft een algemene zwakte, vermoeidheid. Zwakte heeft de neiging toe te nemen, vooral wanneer het nefrotisch syndroom lange tijd aanwezig is.

Eetlust lijdt, de behoefte aan vloeistof neemt toe, omdat dorst en droge mond constant aanwezig zijn.

De hoeveelheid uitgescheiden urine wordt kleiner.

Misselijkheid, braken, winderigheid, buikpijn en dunne ontlasting worden zelden waargenomen. Meestal duiden deze symptomen op duidelijke ascites.

Gekenmerkt door hoofdpijn, trekken sensaties in de lumbale regio.

Met vele maanden van de ziekte ontwikkelen zich paresthesieën, stuiptrekkingen tegen het verlies van kalium, pijn in de spieren.

Dyspnoe duidt op hydropericarditis, die de patiënt zorgen baart, zelfs tijdens een rusttoestand, en niet alleen tegen de achtergrond van fysieke inspanning.

Patiënten zijn in de regel inactief, soms volledig adynamisch.

De huid is bleek, de lichaamstemperatuur kan op normale hoogtes blijven en is mogelijk minder dan de norm. In dit opzicht is de huid aanvoelt koud en droog. Misschien zijn peeling, broze nagels, haaruitval.

Tachycardie ontwikkelt zich op de achtergrond van hartfalen of bloedarmoede.

De bloeddruk is verminderd of normaal.

De tong vertoont een dichte plaque, de maag is vergroot.

Het algemene metabolisme is aangetast, omdat de functie van de schildklier eronder lijdt.

De afname in het volume van urine is ook een constante metgezel van pathologie. Tegelijkertijd wijst de patiënt niet meer dan een liter urine per dag toe, en soms 400 - 600 ml. Zichtbare onzuiverheden van bloed in de urine worden in de regel niet gedetecteerd, maar gedetecteerd door microscopisch onderzoek.

Een ander klinisch teken van het syndroom is hypercoaguleerbaar bloed.

Symptomen van nefrotisch syndroom kunnen langzaam en geleidelijk toenemen, en soms, integendeel, met geweld, wat meestal voorkomt bij acute glomerulonefritis.

Maak daarnaast een onderscheid tussen puur en gemengd syndroom. Het verschil is de afwezigheid of aanwezigheid van hypertensie en hematurie.

Vormen van nefrotisch syndroom

Het is vermeldenswaard ook drie vormen van het syndroom, waaronder:

Terugkerend syndroom. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door frequente veranderingen van exacerbaties van het syndroom tijdens zijn remissie. In dit geval kan remissie worden bereikt door medicamenteuze behandeling, of het gebeurt spontaan. Spontane remissie is echter vrij zeldzaam en voornamelijk in de kindertijd. Het aandeel recidiverend nefrotisch syndroom is verantwoordelijk voor maximaal 20% van alle gevallen van de ziekte. Remissies kunnen behoorlijk lang duren en soms 10 jaar duren.

Persistent syndroom. Deze vorm van de ziekte komt het meest voor en treedt in 50% van de gevallen op. Het syndroom is traag, traag maar constant progressief. Aanhoudende remissie kan niet worden bereikt, zelfs niet bij aanhoudende therapie en na ongeveer 8-10 jaar ontwikkelt de patiënt nierfalen.

Progressief syndroom. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door het feit dat het nefrotisch syndroom zich snel ontwikkelt en in 1-3 jaar tot chronisch nierfalen kan leiden.

Complicaties van nefrotisch syndroom

Complicaties van het nefrotisch syndroom kunnen worden geassocieerd met het syndroom zelf of worden veroorzaakt door de geneesmiddelen die worden gebruikt om het syndroom te behandelen.

Onder de complicaties uitstoten:

Infecties: pneumonie, peritonitis, furunculose, pleuritis, erysipelas, enz. Pneumokokken peritonitis wordt beschouwd als de meest ernstige complicatie. Late antibioticatherapie wordt dodelijk.

Nefrotische crisis is een andere zeldzame maar ernstige complicatie van nefrotisch syndroom. Vergezeld van een toename van de lichaamstemperatuur, pijn in de buik, het optreden van erytheem van de huid bij eerder braken, misselijkheid, verlies van eetlust. Nefrotische crisis vergezelt vaak een snel toenemende nefrotische shock met een uitgesproken daling van de bloeddruk.

Longembolie.

Nierarterietrombose leidend tot nierinfarct.

Er zijn aanwijzingen dat het nefrotisch syndroom het risico op hartischemie en hartinfarct verhoogt.

Complicaties van het innemen van medicijnen voor de behandeling van nefrotisch syndroom komen tot uiting in allergische reacties, in de vorming van maag- en darmzweren met perforatie van de zweer, bij diabetes mellitus, bij medicinale psychose, enz.

Bijna alle bovengenoemde complicaties zijn levensbedreigend voor de patiënt.

Diagnose van nefrotisch syndroom

Klinische en laboratoriumonderzoeken zijn de leidende methode voor de diagnose van nefrotisch syndroom. Inspectie en instrumentele onderzoeksmethoden zijn echter verplicht. De arts visualiseert tijdens het onderzoek van de patiënt de gecoate tong, oedeem, droge en koele huid, evenals andere visuele tekenen van het syndroom.

Naast het onderzoek van de arts kunnen de volgende soorten diagnostiek worden voorgeschreven:

Urinalyse zal een toename van de relatieve dichtheid, cilindrurie, leukocyten, cholesterol in het sediment onthullen. Eiwiturie in de urine wordt meestal sterk uitgedrukt.

Een bloedtest zal wijzen op een toename van de ESR, eosinofilie, bloedplaatjesgroei, een daling in hemoglobine en rode bloedcellen.

Een coagulogram is vereist om de bloedstolling te beoordelen.

Biochemische analyse van bloed onthult een toename van cholesterol, albumine, proteïnemie.

Om de mate van schade aan de weefsels van de nieren te bepalen, is het noodzakelijk om een ​​echoscopie uit te voeren met echografie van de niervaten, nefroscintigrafie.

Het is even belangrijk om de oorzaak van het nefrotisch syndroom te bepalen, dat diepgaand immunologisch onderzoek vereist, het is mogelijk om een ​​biopsie uit te voeren van de nieren, het rectum, het tandvlees en angiografische onderzoeken.

Behandeling van nefrotisch syndroom

De behandeling van nefrotisch syndroom wordt uitgevoerd in een ziekenhuis onder toezicht van een nefroloog.

Algemene aanbevelingen voor artsen die werkzaam zijn in urologie-afdelingen zijn als volgt:

Naleving van een zoutvrij dieet met beperking van vochtinname en selectie, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, hoeveelheid eiwit.

Het uitvoeren van infusietherapie met behulp van Repoliglyukin, Albumine, etc.

Diuretische geneesmiddelen nemen een belangrijke plaats in bij de behandeling van nieraandoeningen. Hun ontvangst moet echter strikt worden gecontroleerd door specialisten, anders kunnen zich ernstige gezondheidsproblemen voordoen. Onder hen: metabole acidose, hypokaliëmie, uitloging van natrium uit het lichaam, een afname van het circulerende bloedvolume. Omdat het nemen van grote doses diuretica op de achtergrond van nierfalen of met hypoadalbuminemie vaak wordt bemoeilijkt door een shock, die moeilijk te corrigeren is, moeten patiënten met de nodige voorzichtigheid worden behandeld. Hoe korter de tijd die het kost om diuretica te krijgen, hoe beter. Hun heropname is aan te raden om alleen te benoemen met een toename van oedeem en met een afname van de hoeveelheid urinelozing.

Om de patiënt te verlichten van oedeem, raden ze aan Furosemide te nemen, hetzij intraveneus of oraal. Dit is een zeer krachtige decongestivum, maar het effect ervan is van korte duur.

Ook voor de verwijdering van oedeem kan etacrynzuur worden toegekend. De hypothiazide heeft een minder uitgesproken effect. Het effect is merkbaar 2 uur na de eerste inname.

Een andere belangrijke schakel in de strijd tegen oedeem zijn diuretica, die het mogelijk maken om kalium in het lichaam te houden. Dit zijn medicijnen zoals Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron geeft speciale werkzaamheid in combinatie met furasemid.

Als de zwelling te wijten is aan amyloïdose, zijn ze moeilijk te corrigeren met diuretica.

Glucocorticosteroïden, zoals Prednisolon en Methylprednisolon, zijn de voorkeursmiddelen voor immunosuppressieve behandeling van nefrotisch syndroom. Deze geneesmiddelen hebben een direct effect op immuuncomplexen, waardoor hun ontvankelijkheid voor ontstekingsmediatoren wordt onderdrukt, waardoor hun productie wordt verminderd.

Corticosteroïden worden op drie manieren voorgeschreven:

Orale toediening van geneesmiddelen met de afgifte van de maximale dosis in de ochtend en de daaropvolgende dosisverlaging in 2-4 doses. De totale dosis wordt berekend op basis van het werk van de bijnierschors. De behandeling wordt uitgevoerd aan het begin van de therapie.

Alternatief Prednisolon wordt gebruikt als onderhoudstherapie. De dagelijkse dosis van het medicijn wordt aan de patiënt aangeboden met een interval van één dag. Hiermee kunt u het behaalde effect opslaan en de ernst van bijwerkingen van het innemen van corticosteroïden verminderen. Ook is een alternatief regime van Prednisolon het schema van afgifte van het medicijn aan de patiënt gedurende 3 dagen dagelijks, waarna ze een pauze nemen in 3 of 4 dagen. Wat het effect betreft, hebben deze modi in de regel geen verschillen in dit opzicht.

De laatste optie voor het gebruik van glucocorticoïden is om een ​​pulstherapie uit te voeren. Hiertoe wordt een zeer hoge concentratie van het hormoon in het bloed aangemaakt, omdat het gedurende 20-40 minuten intraveneus, druppel voor druppel wordt toegediend. De druppelaar wordt eenmaal geplaatst, niet vaker dan eens in de 48 uur. Het aantal benaderingen en de exacte dosering moeten door de arts worden berekend.

Natuurlijk moet je onthouden over de overvloed aan bijwerkingen die glucocorticoïden geven, waaronder: slapeloosheid, oedeem, obesitas, myopathie, staar. Het is noodzakelijk om geneesmiddelen heel voorzichtig te annuleren, omdat er een risico is op het ontwikkelen van acute bijnierinsufficiëntie.

Wat de behandeling met cytostatica betreft, worden voor dit doel geneesmiddelen zoals Cyclophosphamide (Cytoxan, Cyclophosphamide) en Chloorambucil (Leikeran, Chlorbutin) gebruikt. Deze medicijnen zijn gericht op het onderdrukken van celdeling, en ze hebben geen selectief vermogen en tasten absoluut alle delende cellen aan. Activering van het medicijn vindt plaats in de lever.

Cyclofosfamide wordt behandeld met de methode van pulstherapie en injecteert het intraveneus, tegen de achtergrond van pulstherapie met corticosteroïden.

Chloorambucil wordt oraal ingenomen gedurende 2-2,5 maanden. Het medicijn wordt voornamelijk voorgeschreven in de terugkerende vorm van de ziekte.

Antibacteriële therapie is noodzakelijk als het syndroom zich ontwikkelt tegen de achtergrond van chronische glomerulonefritis. Voor dit doel worden geneesmiddelen zoals Cefazoline, Ampicilline, Doxycycline het meest gebruikt.

Als de ziekte ernstig verloopt, moet plasmaferese, hemosorptie, intraveneuze toediening van Dextrans, Reopolyglutin, eiwitoplossingen worden uitgevoerd.

Nadat de patiënt uit het ziekenhuis is ontslagen, wordt hij gevolgd door een nefroloog in de kliniek op de plaats van verblijf. Lange tijd wordt ondersteunende pathogenetische therapie uitgevoerd. Over de mogelijkheid van zijn voltooiing, kan de beslissing alleen arts.

Ook werden patiënten aanbevolen om een ​​sanatoriumbehandeling te ondergaan, bijvoorbeeld aan de zuidkust van de Krim. Het is noodzakelijk om naar het sanatorium te gaan tijdens remissie van de ziekte.

Wat het dieet betreft, dienen patiënten het therapeutische dieet op nummer 7 te volgen. Dit vermindert zwelling, normaliseert het metabolisme en diurese. Het is ten strengste verboden om vette vetten, producten met zout, margarine, transvetten, alle peulvruchten, chocoladeproducten, augurken en sauzen in het menu op te nemen. Maaltijden moeten fractioneel zijn, kookmethodes moeten voorzichtig zijn. Water wordt in een beperkte hoeveelheid geconsumeerd, het volume wordt individueel berekend, afhankelijk van de dagelijkse diurese van de patiënt.

Preventie en prognose van nefrotisch syndroom

Profylactische maatregelen omvatten de hardnekkige en vroege behandeling van glomerulonefritis, evenals andere nierziekten. Het is noodzakelijk om een ​​grondige reorganisatie van de foci van infectie uit te voeren en om de pathologieën te voorkomen die als etiologische factoren voor het optreden van dit syndroom dienen.

Geneesmiddelen moeten uitsluitend worden genomen die worden aanbevolen door de behandelende arts. Bijzondere aandacht dient te worden besteed aan die middelen die nefrotoxiciteit hebben of een allergische reactie kunnen veroorzaken.

Als de ziekte zich eenmaal heeft gemanifesteerd, zijn verdere medische supervisie, tijdige tests, het vermijden van zonnestraling en onderkoeling noodzakelijk. Met betrekking tot de werkgelegenheid moet het werk van mensen met een nefrotisch syndroom worden beperkt in termen van fysieke inspanning en nerveuze spanning.

De prognose voor herstel hangt voornamelijk af van de oorzaak van de ontwikkeling van het syndroom, evenals van hoe lang de patiënt zonder behandeling is geweest, hoe oud de patiënt is en van andere factoren. Het is de moeite waard om te overwegen dat een volledig en duurzaam herstel kan worden bereikt vrij zeldzaam. Dit is in de regel mogelijk bij kinderen met primaire vetnefrose.

De overblijvende groepen van patiënten vroeg of laat is er een terugval van de ziekte met een toename van tekenen van nierstoornis, soms met kwaadaardige hypertensie. Als gevolg hiervan ontwikkelt de patiënt nierfalen met daaropvolgende azotemische uremie en overlijden. Daarom, hoe sneller de behandeling wordt gestart, hoe gunstiger de prognose.

Interne ziekten / Voor artsen / Hoorcolleges / GESELECTEERDE Hoorcolleges (c) The Matrix. NEO / NEPHROTISCH SYNDROOM

Kandidaat voor medische wetenschappen V.N. Kochegurov

Nefrotisch syndroom (NS) is een klinisch en laboratorium symptoomcomplex dat bestaat uit massieve proteïnurie van meer dan 3 g / l per dag (normale 50 mg), hypoalbuminemie, dysproteïnemie, hyperlipidemie, lipidurie, en ook oedemen die zich in een bepaalde fase voordoen tot aan de ontwikkeling van anasarca en waterzucht. sereuze holten. De term "nefrotisch syndroom" werd in 1968 geïntroduceerd in de WHO-nomenclatuur van ziekten.

Etiologie. NA-syndroom is verdeeld in primaire en secundaire. Primaire NA ontwikkelt zich bij nieraandoeningen: alle morfologische vormen van glomerulonefritis (GN), de ziekte van Berger (IgA-nefritis), nefropathische vorm van primaire amyloïdose en enkele andere ziekten. Ze vertegenwoordigen de meest voorkomende oorzaak van NA in de therapeutische en nefrologische praktijk (75% van de gevallen).

Secundaire NA komt minder vaak voor (ongeveer 25% van de gevallen) en komt voor op de achtergrond van verschillende ziekten:

collagenoses (systemische lupus erythematosus, reuma, reumatoïde artritis, periarteritis nodosa, systemische sclerodermie);

ziekten van infectieuze aard (infectieuze endocarditis, osteomyelitis, bronchiëctasie, chronisch longabces, tuberculose, syfilis)

parasitaire ziekten (malaria, trypanosomiasis);

bloedziekten (lymfogranulomatose, myeloom, sikkelcelanemie);

trombose van de aderen en slagaders van de nieren, aorta, inferieure vena cava;

tumoren van verschillende lokalisatie;

allergische (atopische) ziekten (pollinose, voedsel-idiosyncrasie, bijvoorbeeld, tot melk);

drugintolerantie (preparaten van bismut, kwik, goud, enz.);

diabetes mellitus (diabetische glomerulosclerose).

Pathogenese. De meeste ziekten die NS vormen, worden veroorzaakt door het immuunsysteem, d.w.z. als gevolg van afzetting in organen, zoals de nieren, immuuncomplexen, complement fracties, of als gevolg van interactie van antilichamen met antigenen capillaire basaalmembraan van de glomeruli met bijbehorende verminderde cellulaire immuniteit. Afweermechanismen geactiveerd humorale en cellulaire verbindingen ontstekingsreactie met verhoogde vasculaire permeabiliteit, celmigratie, fagocytose, degranulatie van leukocyten naar lysosomale enzymen ontkoppelen dat schade weefselstructuur.

Van bijzonder belang in het proces van immunocomplex NS is het onvermogen van het lichaam om de immuuncomplexen die daarin zijn afgezet uit de nieren te verwijderen vanwege de functionele insufficiëntie van het mesangium.

Het immunologische concept, hoewel van toepassing op de meeste nefropathieën, waarvan de ontwikkeling gecompliceerd is door NS, is meer gerelateerd aan de pathogenese van nefropathie zelf dan aan NS. Tegelijkertijd worden niet alle immunocomplex-nefropathieën, zoals GN, vergezeld door NS, maar slechts een matig uitgedrukt urinair syndroom.

Op dit moment is het metabole of fysisch-chemische concept van de pathogenese van NS geformuleerd. Het komt uit het feit dat normale glomerulaire membraan negatief geladen is, evenals plasma-eiwitten, respectievelijk, naast zuiver anatomische obstakels door het glomerulaire filter te passeren en eiwitten elektrochemische sinds net als ladingen stoten elkaar af. Onder invloed immuunprocessen (afzetting van immuuncomplexen positief geladen) en andere mechanismen is niet alleen de porositeit van het glomerulaire filter te verhogen maar vooral de verandering van de elektrostatische lading, voortplanten naar alle lagen tot podocytes. Op het einde leidt dit tot de opkomst van massale proteïnurie en de vorming van NS.

De pathogenese van de belangrijkste symptomen. Proteïnurie is het leidende en eerste symptoom van NA. Eiwitten die worden uitgescheiden in NA hebben een plasmaoorsprong, maar verschillen daarvan in kwalitatieve en kwantitatieve termen. Als in de urine wordt bepaald door fijn gedispergeerde eiwitten (albumine, enz.), Wordt proteïnurie selectief genoemd. Niet-selectieve proteïnurie ontwikkelt zich in gevallen waarin alle plasma-eiwitten in de urine worden gedetecteerd zonder een verschil in molecuulgewicht. Niet-selectieve proteïnurie wordt verondersteld een ernstiger nierschade aan te duiden en wordt als een ongunstig prognostisch teken beschouwd.

Hypoproteïnemie ontstaat voornamelijk door massieve proteïnurie en is een constant symptoom van NA. Het totale bloedeiwit wordt verlaagd tot 40-30 g / l en lager en daarom daalt de oncotische druk van het bloedplasma. Daarnaast spelen bij de oorsprong van hypoproteïnemie een rol:

verhoogd eiwitkatabolisme;

de beweging van eiwitten in de extravasculaire ruimte (met grote oedeem - tot 30 g);

verminderde eiwitsynthese;

verlies van eiwitten door het darmslijmvlies.

Dysproteïnemie gaat niet gepaard met hypoproteïnemie, uitgedrukt in een scherpe daling van de serumalbumine-concentratie en een toename van2-,-globulines en fibrinogeen. Het niveau van -globuline wordt vaak verminderd, maar met amyloïdose, SLE en nodulaire peri-arteritis is het verhoogd, wat een differentiële diagnostische waarde heeft.

Hypoalbuminemie is een belangrijk teken van hypoproteïnemie, wat op zijn beurt een afname van het totale serumeiwit veroorzaakt. Het speelt een cruciale rol in de val van oncotische druk. Bovendien beïnvloedt een verlaging van het albumine-gehalte de afname van hun transportfunctie in relatie tot veel stoffen, waaronder geneesmiddelen, en heeft het ook een negatief effect op ontgifting, aangezien albumine binden giftige vrije en vetzuren.

Hyperlipidemie is een helder, maar niet noodzakelijk kenmerk van NA. Het is afwezig bij 10-15% van de patiënten met acute en subacute glomerulonefritis en enige andere nefropathie in de aanwezigheid van chronische nierinsufficiëntie. Hyperlipidemie komt echter vaak voor en wordt in verschillende mate tot expressie gebracht. Het meest natuurlijk verhoogde serumcholesterol, triglyceriden, fosfolipiden. Over het algemeen is hyperlipidemie in NA geassocieerd met een aantal redenen:

verbeterde synthese en retentie van lipoproteïnen in de bloedbaan als hoogmoleculaire stoffen;

verhoogde cholesterolsynthese in de lever;

een scherpe daling van bloedenzymen die lipoproteïnen en cholesterol afbreken vanwege hun verlies in de urine;

verstoord regulerend lipidenmetabolisme van de nieren.

In nauwe samenhang met hyperlipidemie is lipidurii symptoom, die wordt bepaald door de aanwezigheid van vettige cilinders in de urine, soms liggen vrij vet in het buisvormige lumen of binnen huidschilfers epitheel.

Nefrotisch oedeem is te wijten aan een aantal pathofysiologische mechanismen. Vsledstviemassivnoy en langdurig proteinuriirazvivaetsya gipoproteniemiya en vooral hypoalbuminemie, waardoor oncotische druk van het bloedserum leidt ksnizheniyu, verhoogde vasculaire permeabiliteit (als gevolg van activiteit van hyaluronidase gistaminemii, depolymerisatie mucopolysacchariden intercellulaire substantie weefsels activering kalium Kerin-kininesysteem ) en, uiteindelijk, een afname van het circulerende bloedvolume. Het laatste mechanisme is op zijn beurt omvat volyumoretseptory intravasculaire volume verhoogde vorming van aldosteron bijnierschors (secundair aldosteronisme) verkregen natriumzout kzaderzhke vody.Vsledstvie hypoproteinemia en water te handhaven kan niet in de bloedbaan worden gehouden en treedt het weefsel en sereuze holten.

Dus, in de loop van de Nationale Assemblee, is er een doitechny periode en, ongetwijfeld, een zwaardere - een periode.

Benadrukt moet worden dat NS noodzakelijkerwijs gepaard gaat met hypercoagulatie van bloed, dat kan variëren van klein tot een crisis van lokale en verspreide stolling. De factoren die bijdragen aan hypercoagulatie in HC zijn de reductie van proteïnaseremmers en, omgekeerd, een verhoging van het niveau van het belangrijkste antiplasmine -2-macroglobuline, evenals het verbeteren van de adhesieve eigenschappen van bloedplaatjes. Al deze mechanismen leiden tot verstoring van de microcirculatie in de glomerulaire haarvaten, vermindert de nierfunctie en door de transformatie nerezorbirovannogo hyaline fibrine in glomerulaire sclerose en aan de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Klinische manifestaties. Klachten van patiënten met NSnespetsifichny: zwakte, verlies van eetlust, dorst, droge mond, misselijkheid, braken, hoofdpijn, zwaarte in de lumbale regio, pijn in de spieren, gewichtsverlies, zwelling en soms stuiptrekkingen te wijten aan hypocalcemie.

Het eerste klinische symptoom, merkbaar voor de patiënt en voor anderen, is oedeem. Ze kunnen zich geleidelijk of heftig ontwikkelen en 's nachts anasarca bereiken. Meestal zijn ze nauwelijks zichtbaar, verschijnen ze in het begin in de oogleden, het gezicht, de lumbale regio en de geslachtsorganen.

Met de progressie van zwelling verspreid naar het onderhuidse vetweefsel, strekte de huid zich uit tot striaedistensae. In dit geval worden bij de meerderheid van de patiënten transudaten in sereuze holtes gevormd: een- en tweezijdige hydrothorax, ascites, minder vaak hydropericardium. Nefrotische oedemen zijn los, bewegen gemakkelijk en laten een gat achter met een vinger. Bij groot oedeem zijn tekenen van dystrofie van de huid en de aanhangsels ervan zichtbaar: droogte, afbladdering van de opperhuid, haar en nagels worden saai.

Tijdens de periode van ontwikkeling van ascites verslechtert de toestand van de patiënt dramatisch: een opgeblazen gevoel, onredelijke diarree, misselijkheid, braken na het eten, afname van diurese. Bij een toename van hydrothorax en hydropericardium komt kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning samen en vervolgens in rust.

De ontwikkeling van bloedarmoede kan leiden tot tachycardie en het verschijnen van systolisch geruis aan de top van het hart en op het punt van Botkin.

Bij afwezigheid van ascites is het mogelijk om vergrote koekjes te palperen met een afgeronde rand met een zacht-elastische consistentie.

Naarmate het oedema convergeert, wordt skeletspieratrofie merkbaar.

De ontwikkeling van NS-symptomen kan het klinische beeld van de eraan voorafgaande ziekte verergeren en uitbreiden, maar soms wordt verzwakking van de vroegere symptomen van de ziekte waargenomen. De duur van de ziekte, de staat van de nierfunctie en de aan- of afwezigheid van complicaties beïnvloedt ook het klinische beeld van NA.

De klinische analyse van TO krovipri meeste constantefunctie yavlyaetsyauvelichenie ESR, soms tot 70-85 mm / uur, wat voornamelijk te wijten aan hypo- en dysproteïnemie. Bijna constant gedetecteerde bloedarmoede, die met toenemende graad van chronische nierziekte vordert. Het wordt geassocieerd met een verminderde opname van ijzer in het maagdarmkanaal, en het urineverlies transferrine en erytropoëtine.

Mochabolnyh het verminderen van de concentratie van nierfunctie ochenvysokuyu relatieve dichtheid (soms tot 1030-1050) voor schetmassivnoy proteinurii.Reaktsiya urine vaak schelochnayav vanwege elektrolyt verschuivingen en verhoogde uitscheiding ammiaka.Gematuriyapreimuschestvenno vanwege de aard van nefropatii.Leykotsituriyamozhet zijn significant, maar niet altijd, een verbinding met bacteriële ontsteking van de nieren.

Stroomafwaarts zijn er 3 varianten van de Nationale Assemblee:

episodische optreedt bij het begin van de ziekte belangrijkste resultaat in remissie iliretsidiviruyuschiyvariant wanneer NA terugvallen acute nefropathie (tot 9-13 maal) afwisselen met remissies soms afgelopen jaren (ongeveer 20% van de patiënten NA). Met deze cursus wordt de nierfunctie lang normaal onderhouden.

een persistente variant (ongeveer 50% van de patiënten), wanneer NS ondanks actieve behandeling 5-8 jaar aanhoudt. Na 8-10 jaar vanaf het begin van de ontwikkeling van NS bij deze patiënten, vormt zich geleidelijk chronisch nierfalen. Deze optie heeft de kenmerken van alleen relatieve goedheid.

een progressieve variant van het beloop van NA met de overgang in 1-3 jaar naar het stadium van chronische nierziekte (komt voor in 30% van de gevallen).

NS komt vaak voor met complicaties, ze worden veroorzaakt door zwelling van de hersenen en het netvlies van de fundus, nefrotische (hypovolemische) shock, perifere phlebothrombosis, bacteriële, virale, schimmelinfecties van verschillende lokalisatie. Met name frequente pneumonie, pleuritis (vaak saccus), transformerend van terugkerende hydrothorax, soms eindigend met pleuraal empyeem.

Peritonitis moet worden gedifferentieerd met een abdominale nefrotische crisis, een van de symptomen van hypovolemische shock. Een nefrotische crisis wordt gekenmerkt door anorexia, braken en buikpijn in de aanwezigheid van anasarca en ernstige hypoproteïnemie. De hypovolemie en het secundaire hyperaldosteronisme ontwikkelen zich tegelijkertijd tot de ontwikkeling van circulatoire insufficiëntie: het volume circulerend plasma daalt tot 1,5 liter en het volume extracellulaire vloeistof is hoger dan 20 liter. Het is de belangrijkste pathofysiologische link van een nefrotische crisis. Vaak worden bij nefrotische crises erytheemachtige migratiegebieden van de dijen, flanken van de buik en het lendegebied, minder vaak van de onderarmen, gevonden. De kern van nefrotische crises die migreren met erytheem, speelt een grote rol bij de activering van het kininesysteem, de accumulatie van bradykinine en histamine, die de vasculaire permeabiliteit verhoogt en werkt op pijnreceptoren.

Crisissen van lokale of verspreide intravasculaire coagulatie, die ook een differentiële diagnose met nefrotische crises en peritonitis vereisen, vormen een serieus gevaar. Het belangrijkste verschil is de "plotselinge" ontwikkeling van acuut nierfalen, waarbij adynamie, buikpijn, lumbale regio, een scherpe daling van de bloeddruk (tot 80/50 mm Hg), tachycardie, oligoanurie met een snelle afname van glomerulaire filtratie en een toename van bloed zich consistent ontwikkelen. stikstofhoudende slakken. Kenmerkend uiterlijk op de huid van de romp en ledematen van een hemorragische uitslag, een afname van het hemoglobinegehalte, braken van "koffiedik", nasale bloedingen en frequente ontlasting met bloed (melena) ontwikkelen zich soms. Dit zijn de klinische symptomen van secundaire fibrinolyse. De belangrijkste laboratoriummethode voor differentiële diagnose is een coagulogram (in vergelijking met de vorige).

De prognostisch gevaarlijke complicaties van NA omvatten vasculair: myocardiaal infarct, longembolie, renale slagadertrombose met de ontwikkeling van een infarct van zijn parenchym, beroerte, perifere trombo-trombose.

Gezien de potentiële reversibiliteit van NA, zijn vroege diagnose en ziekenhuisopname met opheldering van de nosologische vorm van nefropathie, evenals de bepaling van de functionele toestand van de nieren belangrijk.

Treatment. In het primaire en vooral in het secundaire NA dient het patiëntenmanagement maatregelen te omvatten die gericht zijn op de behandeling van de belangrijkste en achtergrondziekten van etiologisch belang voor de ontwikkeling van NA.

Patiëntmodus in het ziekenhuis moet worden gedoseerd motor (omdat gebrek aan beweging bijdraagt ​​aan de ontwikkeling van trombose) en omvatten oefentherapie, lichaamshygiëne, sanitaire voorzieningen van foci van infectie.

De normale normale nierfunctie wordt voorgeschreven als zoutvrij, rijk aan kalium met een verhoogd eiwitquotum van 1,5-2,0 g / kg lichaamsgewicht. Het volume ingenomen vloeistof per dag mag niet groter zijn dan het volume diurese + 200-300 ml.

Intraveneuze toediening van eiwitoplossingen wordt voornamelijk gebruikt om de diurese te verhogen. De meest geschikte introductie van ontzout albumine en reopoliglyukina.

Het arsenaal aan medicijnen voor de behandeling van NS is vrij beperkt, hun keuze hangt af van de nosologische vorm van nefropathie en de staat van de nierfunctie. Gezien de hypoalbuminemie, die leidt tot een afname van de geneesmiddelbinding, moet de dosis van de medicatie anderhalf of dubbel zijn, fractioneel verdeeld over de dag.

Wanneer NS gebruik:

1) Glucocorticoïden (prednisolon, prednison, polcortolon, urbazon, dexazon, triamsinolon, enz.). Prednisolon wordt voorgeschreven in een dosis van 1 mg / kg lichaamsgewicht per dag (zonder rekening te houden met het gewicht van oedeem) fractioneel tot 4-6 weken, gevolgd door een langzame afname. Bij een positief effect blijft de onderhoudsdosis maximaal 1,5 jaar.

Glucocorticoïden zijn geïndiceerd voor medicatie, atopie, lupus en membraan-nefropathie.

Ze zijn gecontraïndiceerd bij diabetische, tumor- en trombogene nefropathie, infecties, amyloïdose, hemorragisch syndroom en ernstige NS.

2) Cytotoxische geneesmiddelen (azathioprine in een hoeveelheid van 2-4 mg / kg lichaamsgewicht, cyclofosfamide en leukeran - 0,2-0,4 mg / kg voor een periode van 6-8 maanden of langer) worden voorgeschreven als er contra-indicaties zijn voor corticosteroïden of als ze niet effectief zijn.

Ze zijn geïndiceerd bij patiënten met NS bij periarteritis nodosa, lupus nefritis, lymfogranulomatose, sarcoïdose en bij Wegener- en Goodpasture-syndromen.

Cytostatica zijn gecontraïndiceerd bij nefropathie zonder tekenen van activiteit van het proces, zwangerschap, de aanwezigheid van een focale infectie, oncologische erfelijkheid, cytopenie.

Anticoagulantia - heparine 10-60 duizend eenheden. per dag intraveneus infuus of subcutaan in het gebied van de voorste buikwand gedurende 6-8 weken, vaak in combinatie met desaggregant klokkenspel in een dosis van 220-330 mg per dag. Met een afname van de dosis heparine worden indirecte anticoagulantia (pelentan, feniline, enz.) Toegevoegd om de hypercoagulatieve crisis te voorkomen.

Ze zijn geïndiceerd voor acute GN, nefrotische, hypertensieve, gemengde en kwaadaardige vormen van chronische GN, evenals voor nefritis in de uitkomst van zwangere nefropathie, septische shocknier, pre-eclampsie, lupus nefritis.

Ontstekingsremmers (derivaten van fenylazijnzuur: ortofen, diclofenac, enz.) In een dosis van 2-3 mg / kg per dag.

Indicaties: langdurige acute glomerulonefritis met NS, nefrotische en gemengde vormen van chronische glomerulonefritis, zelden lupus nefritis en nefropathie van zwangere vrouwen met NA.

Er is ook een mening, niet gedeeld door alle deskundigen, over de raadzaamheid van het gebruik van anabole steroïden in NA.

De effectiviteit van alle methoden van medicamenteuze behandeling is ongeveer 25%. Van symptomatische middelen spelen diuretica een grote rol. Saluretica (hypothiazide, furosemide, triampur, brinaldix) worden voorgeschreven in combinatie met aldacton of veroshpironom.