logo

Symptomen en behandeling van nier-amyloïdose

Laat een reactie achter 1,232

Onder de ziekten van het urinestelsel neemt nieramyloïdose een speciale plaats in. Het fenomeen wordt gekenmerkt door de afzetting in het parenchym van de nieren van een onoplosbaar eiwit, amyloïde, waarvan grote aggregaten de werking van het orgaan verstoren. In de beginfase van ontwikkeling worden de symptomen niet tot expressie gebracht en vaak wordt de pathologie gevonden na de vorming van nierfalen.

Algemene informatie

Als gevolg van metabolische stoornissen in het lichaam begint overmatige vorming en accumulatie van amyloïde orgaantissues. De aanwezigheid van deze stof is op zichzelf een pathologie, omdat deze afwezig is in een gezond organisme. Eenmaal in het weefsel groeit amyloïde snel en vult veel ruimte, waardoor de noodzakelijke stoffen worden weggeperst, dystrofie van het orgaan optreedt. Daarom wordt dit fenomeen amyloïde dystrofie genoemd. De efficiëntie van de nieren neemt af en stopt dan, wat leidt tot hun verlies. Pathologie wordt als zeldzaam beschouwd en neemt 2% van het totale aantal nieraandoeningen in. Er zijn twee gevallen per 100 duizend mensen.

Amyloïdose veroorzaakt het optreden van ernstige complicaties en is een gevaarlijke ziekte voor zowel de menselijke gezondheid als het leven in het algemeen. Het niveau van amyloïde in het bloed neemt soms toe in de aanwezigheid van geassocieerde pathologieën: tuberculose, syfilis. Ontsteking van elk weefsel draagt ​​ook bij aan de vorming ervan. Tegelijkertijd kan het de lever en bloedvaten beïnvloeden. Wetenschappers slaagden erin de structuur van deze stof te bestuderen, maar de factoren van voorkomen zijn nog niet volledig vastgesteld.

Classificatie van formulieren

Amyloïdose heeft verschillende vormen die verschillen in de factoren van de ontwikkeling van pathologie:

  • Primaire amyloïde dystrofie. Hangt niet af van gerelateerde pathologieën. Zeldzame vorm.
  • Secundaire amyloïde dystrofie. Het komt voor als gevolg van andere pathologieën. De meest voorkomende vorm.
  • Amyloïdose, veroorzaakt door extrarenale bloedklaring.
  • Congenitale amyloïde dystrofie. Overgegaan van ouders naar kinderen.
  • Seniele amyloïdose. Het komt voor bij mensen ouder dan 80 jaar.

Kenmerken van de structuur van amyloïd verdelen de pathologie in verschillende typen:

  • Primaire AL-amyloïdose. Eiwitsynthese veroorzaakt genetische afwijkingen.
  • Secundaire AA-amyloïdose. Het verwijst naar de vorm die ontstond tegen de achtergrond van ontstekingsprocessen, omdat dit de optimale omstandigheden zijn voor de vorming van AA-amyloïde. Indien onbehandeld, hoopt het eiwit zich in grote hoeveelheden op, nestelt zich in het nierparenchym en veroorzaakt orgaandystrofie.
  • Erfelijke familiale ATTR-amyloïdose. Een zeldzaam type waaraan seniele vorm en polyneuropathie worden toegeschreven, is een pathologie van het zenuwstelsel die wordt overgedragen op het genniveau.

Oorzaken van nieramyloïdose

Er is een grote kans op het ontwikkelen van amyloïdose bij mannen ouder dan 50 jaar, bij mensen die lijden aan tuberculose, ontstekingsprocessen in de gewrichten, evenals in het geval van systematisch gebruik van hemodialyse (extrarenale reiniging van het bloed) of tijdens een beenmergtumor.

De redenen voor de vorming van deze zeldzame pathologie worden nog bestudeerd, maar een aantal factoren die van invloed zijn op het optreden van amyloïdose zijn bekend. Er is vastgesteld dat het chronische ontstekingsproces veroorzaakt door infectie een katalysator is voor deze ziekte. Deze omvatten tuberculose, osteomyelitis en andere gewrichtsontstekingen, syfilis, malaria, myeloom (een beenmergtumor) en maligne neoplasmata in het lymfoïde weefsel.

Het optreden van amyloïdose wordt verklaard door de pathologie van eiwitmetabolisme op cellulair niveau, wat gepaard gaat met een schending van de kwantiteit en kwaliteit van eiwit in het plasma (vloeibaar deel) van het bloed. Tijdens klinische experimenten werd vastgesteld dat amyloïdose een auto-immuunziekte heeft, dat wil zeggen dat het immuunsysteem "een vergissing maakt" tegen de achtergrond van langdurige ontsteking en de eiwitsynthese wordt vervormd. Als een resultaat verwerft het eiwit de tekenen van een antigeen (een stof met tekenen van buitenlandse informatie) en antilichamen beginnen te worden geproduceerd om het te bestrijden. De associatie van antigenen en antilichamen vormt een amyloïde substantie in weefsels.

pathogenese

Om het mechanisme van het ontstaan ​​en de ontwikkeling van de ziekte te verklaren, zijn er een aantal wetenschappelijke theorieën:

  1. Theory of dystrophy of protein metabolism (dysproteinosis). Amyloïdose van de nieren ontwikkelt zich als gevolg van het verslaan van de verhoudingen van eiwitfracties in het bloed. Deze overtreding gaat gepaard met de accumulatie in de weefsels van pathologische eiwitten die amyloïde sediment vormen.
  2. In overeenstemming met de theorie van de lokale cellulaire genese, komt amyloïdose voor wanneer het reticulo-endotheliale systeem (cellen verspreid over het lichaam die betrokken zijn bij het metabolisme) niet de functie van eiwitsynthese aankan.
  3. De theorie van immuniteit. Tegen de achtergrond van de belangrijkste ziekte hopen toxines en afbraakproducten zich op, die het immuunsysteem voor auto-antigenen (buitenaardse lichamen) inneemt. Auto-antigeen wordt verder gezien als autoantilichaam - een stof die in staat is om te interageren met autoantigenen. Als gevolg van de interactie van deze stoffen vindt amyloïde plaats en bezinkt het waar de meeste antistoffen zich hebben verzameld.
  4. Er is een theorie die suggereert dat een pathogeen eiwit voorkomt als gevolg van een mutatie. Er wordt aangenomen dat amyloidoblast - een kloon van de reticulo-endotheliale cel (in staat om vreemde deeltjes te vangen en te assimileren) de oorzaak is van amyloïde in het lichaam.

Sommige hypofysehormonen dragen bij aan de vorming van amyloïde.

Belangrijkste symptomen

Depositie in het parenchym van de nieren van amyloïde wordt gecompliceerd door schade aan het orgel, functioneel falen. De symptomen van amyloïdose van de nieren, ongeacht de vorm, worden gecombineerd met de standaardsymptomen van nierziekte (pijn, verminderde plassen, intoxicatie, enz.). Vaak zijn er geen manifestaties van pathologie tot het begin van de acute fase van nierfalen.

Primaire renale amyloïdose komt voor bij mensen onder de 40 jaar, vordert snel en eindigt vaak in de dood. Het secundaire type wordt gediagnosticeerd bij mensen van ongeveer 60 jaar oud en gaat gepaard met symptomen van de ziekten die amyloïdose veroorzaakten. Er zijn stadia van amyloïdose van de nieren, die de symptomen van de ziekte beschrijven in overeenstemming met het niveau van zijn ontwikkeling.

Preklinisch (latent) stadium

De accumulatie van amyloïde is niet kritisch, functionele stoornissen van de nieren worden niet waargenomen. Symptomen van pathologie vallen samen met de symptomen van pathologieën die leidden tot de accumulatie van onoplosbaar eiwit. Deze omvatten functionele aandoeningen van de longen bij tuberculose, botschade bij osteomyelitis of artritis, enz. Het is niet mogelijk om afwijkingen te diagnosticeren met behulp van een hardware-onderzoek (MRI, X-ray). De duur van de fase is niet meer dan 5 jaar.

Tekenen van protinurisch (albuminurisch) stadium

De opeenhoping van amyloïde in het parenchym van de nieren bereikt het niveau waarop de permeabiliteit ervan toeneemt en eiwit uit het bloed komt in de urine terecht. Dit wordt gedetecteerd met behulp van een laboratoriumanalyse van urine op geplande medische onderzoeken. Eiwit in de urine neemt geleidelijk toe, omdat het proces van nierbeschadiging niet kan worden teruggedraaid, de toestand verergert geleidelijk. De ontwikkelingsfase van de fase is ongeveer 10-15 jaar.

Het klinische beeld van de nefrotische (oedemateuze) fase

Er zijn duidelijke symptomen. In het bloed wordt het eiwitniveau verlaagd vanwege de actieve eliminatie met urine. Er is een scherp gewichtsverlies, de patiënt klaagt over vermoeidheid, misselijkheid, dorst. Eetlust wordt erger. Het verlagen van de bloeddruk met een sterke verandering in lichaamspositie van horizontaal naar verticaal veroorzaakt syncope. Het amyloïde geaccumuleerd in de darmweefsels beïnvloedt de zenuwuiteinden, die diarree veroorzaken. Zwelling verschijnt en vordert. Onmiddellijk zwellen de benen en het gezicht, en dan ontstaat kortademigheid, omdat vocht in de longen wordt verzameld. Er zijn ook vochtophopingen in de pleura, in het pericardium (pericardium). Overtreding van urination tot een volledige afwezigheid. De accumulatie van amyloïde verhoogt de lever, milt, lymfeklieren.

Symptomen van uremisch (azothermisch, terminaal) stadium van amyloïdose

De laatste fase. Nier-amyloïde staat niet toe dat de organen functioneren, ze worden aangepast. Nierfalen wordt gedetecteerd. Waargenomen ernstige zwelling, intoxicatie, koorts, gebrek aan urineren. HELL verlaagd, de pols is zwak. Hemodialyse wordt aanbevolen (hardware bloedzuivering). Helaas maakt het het lichaam niet volledig vrij van amyloïde. De kans op overlijden is hoog, omdat een aantal vitale organen ook worden aangetast.

Diagnostische methoden

Diagnose van nieramyloïdose omvat een reeks tests:

  • Volledige bloedtelling onthult een toename van de ESR in de vroege stadia van de ziekte. Het verminderen van het aantal rode bloedcellen duidt op een tekort. Als het niveau van bloedplaatjes verhoogd is - de pathologie heeft de milt geraakt.
  • Biochemische analyse van bloed. Voor de nefrotische fase wordt gekenmerkt door een afname van het niveau van eiwit en de groei van cholesterol. Door elektroforese wordt pathogeen eiwit afgescheiden. Voor levenslange diagnose met behulp van een microdrug uit de dikke darm of het slijmvlies van de mond.
  • Urine analyse Reeds in het proteïnurische stadium wordt een verhoogd eiwitniveau gedetecteerd. Immuno-elektroforese maakt het mogelijk om het Bans-Jones-eiwit te isoleren, waarvan de aanwezigheid AL-amyloïdose aangeeft.
  • Biopsie. Aanbevolen omheining voor de analyse van weefsels van de darmen, lever en nieren. Beenmerg werd onderzocht op verdenking op AL-amyloïdose.
  • Macropreparations. Het wordt uitgevoerd bij de opening. Nier wasachtig of vet, dichtheid verhoogd. Incisie roze-grijs. Wazige grens tussen de cortex van de nier en de medulla.

Wat is er te zien op de echografie?

Echografisch onderzoek toont de staat van alle inwendige organen, corrigeert hun grootte en structuur, schendingen van hun functioneren. Deze informatie is nodig om de mate van pathologie te bepalen. Echografie onthult:

  • De grootte en dichtheid van de nieren (azotemische fase leidt tot een vermindering van het lichaam).
  • Het uiterlijk van neoplasmata in de nieren. Cysten kunnen amyloïdose veroorzaken.
  • De grootte en structuur van de lever en milt, stoornissen van de bloedsomloop in deze organen.
  • Gedeeltelijke myocardiale atrofie.
  • Amyloïde sediment op de wanden van grote slagaders (aorta).
  • Vrije vloeistof in verschillende delen van het lichaam (in de pleura, in het hartzakje).

Soms wordt hartziekte eerder gediagnosticeerd. Amyloïde sediment in het myocardium (hartspier) veroorzaakt hartfalen. De hartspier is aanzienlijk verhoogd, de kleppen zijn gestoord. Het functioneren van het lichaam is verstoord, er is stagnatie van bloed. Er is een aantal hartaandoeningen die tot de dood kunnen leiden, de bloeddruk is constant laag.

Amyloïdose behandeling

Behandeling van nier-amyloïdose omvat nutritionele correctie, een dieet wordt voorgeschreven. Binnen 1,5-2 jaar heb je elke dag nodig om 80-120 mg rauwe lever te eten. Producten die eiwit en zout bevatten, afkomstig van het dieet om het gebruik ervan te elimineren of tot een minimum te beperken, vooral als de diagnose deficiëntie is. Het grootste deel van het dieet zou koolhydraten moeten zijn. Tegelijkertijd is het belangrijk dat het lichaam vitamines krijgt, vooral vitamine C en kaliumzouten.

Om het metabolisme te herstellen, verbetert de correctie van de interne organen, verbetert de immuniteit bij de behandeling van amyloïdose het gebruik van geneesmiddelen zoals "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin." Suprastin, diphenhydramine, pipolfen worden aanbevolen om de symptomen van allergie te verlichten. Symptomen van de ziekte worden geëlimineerd met behulp van geneesmiddelen voor diuretica, vermindering van geneesmiddelendruk, plasmatransfusies, enz. In het laatste stadium is het noodzakelijk om systematisch een bloedzuiveringsapparaat uit te voeren, een niertransplantatie is noodzakelijk. Behandeling van de ziekte is alleen mogelijk onder toezicht van een arts en in de latere stadia van het ziekenhuis.

Prognose en preventie

Amyloïdose is een gestaag voortschrijdende pathologie. De levensverwachting met een dergelijke diagnose hangt af van de toestand van alle inwendige organen die tegelijkertijd kunnen lijden (hart, lever). Bij AL-amyloïdose leven patiënten niet langer dan 13 maanden. Ondanks het feit dat dit type pathologie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van nierfalen, leidt hartfalen en bloedinfectie tot de dood.

AA-amyloïdose heeft gunstiger projecties. De bepalende factor is de onderliggende ziekte die deze pathologie heeft veroorzaakt. Bij succesvolle therapie reguleert amyloïdose het eerst (ontwikkeling vertraagt). De levensverwachting in dit geval varieert van 3-5 jaar. Om te voorkomen dat de ontwikkeling van pathologie onmiddellijk ontstekingsprocessen in het lichaam moet worden behandeld, wordt periodiek een echografisch onderzoek ondergaan om de toestand van de inwendige organen te controleren. Vroege diagnose van amyloïdose draagt ​​bij aan een effectieve therapie.

Nieramyloïdose: behandeling, symptomen, oorzaken, prognose

Ondanks het feit dat amyloïdose een vrij zeldzame oorzaak van nierfalen is, kan het niet uit de lijst van mogelijke ziekten worden verwijderd. Volgens statistieken lijden ze aan één persoon met 50-60 duizend, en de pathologie kan worden gemaskeerd als glomerulonefritis of chronische pyelonefritis. De aanwezigheid van amyloïdose wordt meestal bij toeval gedetecteerd met uitsluiting van andere nieraandoeningen. Om hem tijdig te verdenken, moet u zorgvuldig de toestand van het lichaam in het oog houden, met name patiënten uit de "risicogroep".

Wat is amyloïdose?

De naam van de ziekte komt van het woord "amyloïde" - een complexe substantie, die normaal is, bijna niet wordt geproduceerd bij mensen. Het bestaat uit een aantal eiwitten en suikers en bevat geen vreemde deeltjes (bacterieel, viraal, etc.). Dat is de reden waarom ons lichaam er niet op reageert als een "gezondheidsbedreiging" en het teveel aan deze stof niet elimineert.

Tot op heden is niet precies bekend hoe en waarom de productie van amyloïde is geactiveerd. Wetenschappers geloven dat genetische aanleg en verstoring van immuuncellen (plasmacellen) hierin een belangrijke rol spelen, omdat zij verantwoordelijk zijn voor de productie van deze stof.

Wat is amyloïde gevaarlijk voor de nieren? Zich ophopen in het lichaam, het vernietigt het geleidelijk en verandert het metabolisme. Dit proces verloopt erg langzaam en manifesteert zich in eerste instantie niet. Omdat de nieren echter worden beschadigd, beginnen water en een aantal gevaarlijke gifstoffen (creatinine, ureum, urinezuur) in het lichaam te blijven hangen.

redenen

Momenteel zijn er in principe drie soorten ziekten, afhankelijk van de vermeende oorzaak:

  • Primaire amyloïdose - de belangrijkste rol in het voorkomen van deze vorm van de arts kent erfelijkheid toe. Er wordt aangenomen dat met bepaalde veranderingen in de chromosomen (dit zijn microscopische structuren die onze genetische informatie bewaren) immuuncellen het pathologische eiwit kunnen produceren dat nodig is om amyloïde te creëren;
  • Secundaire amyloïdose - de hoofdoorzaak van deze soort is de aanwezigheid van een andere chronische ziekte, waarbij het immuunsysteem is aangetast;
  • Seniel - het is bekend dat met het ouder worden ons lichaam het vermogen verliest om een ​​deel van de vitale functies adequaat uit te voeren. Het werk van immuniteit is er een van. Op oudere leeftijd wordt het niveau van leukocyten op hetzelfde niveau gehandhaafd, maar het metabolisme daarin verandert vaak. Hierdoor kunnen pathologische stoffen worden geproduceerd, waaronder componenten van amyloïde.

Rekening houdend met deze redenen vormden artsen 'risicogroepen' bij patiënten die een iets hogere kans hadden om nier-amyloïdose te krijgen. Deze omvatten:

  • Mensen van wie de familie leed aan een vorm van de ziekte of nierproblemen vanwege een onduidelijke oorzaak;
  • Patiënten ouder dan 65;
  • Patiënten met reumatoïde artritis, spondyloartritis in de ankylopoetica in de natuur (spondylitis ankylopoetica), lupus, maligne pathologieën (kanker, sarcoma, leukemie, enz.).

Met het optreden van tekenen van nierbeschadiging bij deze groepen patiënten, moet amyloïdose worden uitgesloten als mogelijke oorzaak van een verminderde functie.

Symptomen van nieramyloïdose

Omdat amyloïde zich geleidelijk ophoopt in organen, is een zeer langzaam verloop met een geleidelijke toename van de symptomen kenmerkend voor deze ziekte. Gemiddeld duurt het enkele tientallen jaren voordat de eerste tekenen van de ziekte zich hebben voorgedaan in ernstige nierschade. Gedurende deze tijd hebben patiënten tijd om de ware oorzaak van de ziekte grondig te onderzoeken en te identificeren, maar in de regel is het te laat voor een succesvolle behandeling.

Eerste tekenen

Moeilijkheden met tijdige diagnose komen voort uit het latente verloop van de pathologie in de vroege stadia. Het eerste symptoom van nier-amyloïdose gedurende een lange tijd hindert de patiënt niet - het verschijnen van eiwit in de urine (synoniem voor proteïnurie). Tegelijkertijd ervaart de patiënt geen ongemak in het lendegebied, is er geen oedeem en blijft de bloeddruk normaal.

Hoe gevaarlijk is deze toestand? Op zich maakt onbeduidend verlies van eiwit niet veel uit voor het organisme, maar proteïnurie duidt op een groeiende schade aan de nieren. Vervolgens zal dit minder belangrijke symptoom zich ontwikkelen tot een heel complex van aandoeningen door het hele lichaam.

Deze fase duurt meestal 10-15 jaar. Op dit moment kan het alleen worden gedetecteerd tijdens een willekeurig medisch onderzoek met een urinetest. Daarom wordt aanbevolen dat patiënten uit de risicogroep 1 keer in 6-12 maanden een grondig onderzoek ondergaan op de plaats van verblijf (van hun plaatselijke arts).

Kenmerkende symptomen

Na verloop van tijd hoopt zich een aanzienlijke hoeveelheid amyloïde op in het lichaam, waardoor de meeste functies van het lichaam worden aangetast. Het nierfilter is al zwaar beschadigd - het is niet in staat om de noodzakelijke stoffen voor het lichaam vast te houden, zodat er dagelijks ongeveer 3 gram eiwit verloren kan gaan (normaal gesproken mogen de verliezen niet groter zijn dan 0,13 g / l). Ook ontwikkelen patiënten oedeem van verschillende ernst - van lichte zwelling van het gezicht en de handen tot uitgebreid zweten van vloeistof in alle organen en weefsels.

Naast de bovenstaande symptomen kunnen patiënten met nier-amyloïdose ook klagen over:

  • Frequent en overvloedig urineren - falen van het nierfilter kan leiden tot aanzienlijk vloeistofverlies (tot 7-10 liter / dag). Deze toestand van de dokter wordt "nierdiabetes" genoemd. Ondanks dit kan de zwelling aanhouden vanwege het feit dat de vloeistof de bloedbaan in het weefsel verlaat;
  • Veranderingen in bloeddruk (BP) - de ziekte kan zowel op de achtergrond van verminderde druk (minder dan 100/70 mm Hg) als met hypertensie (meer dan 140/90 mm Hg) voorkomen. Het is moeilijk om te zeggen welke van de opties de patiënt heeft, maar significant vaker wordt amyloïdose van de nieren gecombineerd met hypotensie. Het hangt af van de aard van de orgaanbeschadiging, de mate van proteïnurie en de toestand van de patiënt;
  • Een verandering in urinekleur - het verschijnen van een rode tint van een vloeistof (de figuratieve naam is "de kleur van de vleesafval") is een ander teken van schade aan de nierfilter;
  • Gewichtstoename - dit symptoom kan om twee redenen optreden. Ten eerste kan het gewicht toenemen als gevolg van vochtretentie in oedeem. Bovendien is bij nierpatiënten het lipidemetabolisme in het lichaam verstoord - het niveau van cholesterol, triglyceriden en lipoproteïnen neemt toe. Deze stoffen leiden tot de ophoping van vetten in de weefsels (in het bijzonder - subcutaan weefsel).

In de wetenschappelijke literatuur wordt dit stadium van de arts "amyloïde-lipoïde nefrose" genoemd. Het stroomt gemiddeld ongeveer 6 jaar. Het is erg belangrijk dat in dit stadium (of eerder) een juiste diagnose wordt gesteld en medische maatregelen worden geïnitieerd. Anders zal de ziekte zeer snel overgaan in de laatste onomkeerbare fase.

Onherstelbare nierveranderingen

In dit stadium verliest het nierweefsel bijna volledig zijn functie. Het filter mist niet alleen een grote hoeveelheid eiwit, maar behoudt ook verschillende toxines in het lichaam (creatinine, urinezuur, ureum, afbraakproducten van geneesmiddelen, enz.). Om de bovenstaande symptomen, join:

  • Constante zwakte;
  • Verstoring van aandacht, afleiding;
  • Constante hoofdpijn met regelmatige afleveringen van duizeligheid;
  • In ernstige gevallen, verminderd bewustzijn, zelfs verdoving en zelfs coma.

Deze aandoening wordt aangeduid als nierfalen van chronische aard. Zijn eigenaardigheid in het geval van amyloïdose is dat het bijna altijd optreedt tegen een achtergrond van verminderde druk en gepaard gaat met tekenen van schade aan andere organen (door de depositie van amyloïde in hen).

Nier-amyloïdose

Amyloïdose van de nieren is een zeldzame ziekte. Ze lijden slechts één persoon op 50-60 duizend. Lage prevalentie en klinisch beeld, grotendeels samenvallend met de manifestaties van glomerulonefritis of chronische pyelonefritis, laten in sommige gevallen geen tijd om de juiste diagnose te stellen. Meestal, in de vroege stadia, wordt het toevallig ontdekt wanneer een persoon die lijdt aan een chronische ziekte contact opneemt met een specialist voor een volledig onderzoek, inclusief een onderzoek van het urinewegstelsel.

Er zijn veel redenen die amyloïdose kunnen veroorzaken. Wat zorgt ervoor dat het zich ontwikkelt, hoe het zichzelf manifesteert, hoe gevaarlijk het is en kan het volledig worden genezen, voor altijd de ziekte vergeten?

Wat is amyloïde?

Amyloïdose, of amyloïde dystrofie, behoort tot de groep van zogenaamde accumulatieziekten, of thesaurimoses, metabolische aandoeningen waarbij verschillende metabolische producten zich ophopen in de weefsels van het lichaam. In dit geval is het een amyloïde: een eiwit-polysaccharidecomplex dat wordt gevormd tijdens een auto-immuunreactie op abnormale plasmaproteïnen - glycoproteïnen. Door zich af te zetten in de interne organen, vervangt amyloïde geleidelijk gezond weefsel, wat leidt tot disfunctie van het aangetaste orgaan en na verloop van tijd - tot de dood.

De naam "amyloïde" wordt vanuit het Latijn vertaald als "zetmeelachtig". Dit komt door de eigenschap van de stof om in wisselwerking te treden met jodium, met een kleuring in blauwgroene kleur.

Met de grootste frequentie van nieren wordt het doelwit van de ziekte. Op de tweede plaats is de lever, dan - de milt, hartspier, maag en darmen. Vaak is de laesie systemisch en amyloïde accumuleert in verschillende organen tegelijk.

Soorten amyloïdose

Lange tijd werd niermyloïdose gemengd met andere ziekten van het urinewegstelsel. In 1842 werd hij beschreven als een onafhankelijke ziekte door de Oostenrijkse patholoog Karl von Rokitansky. In die tijd was de geneeskunde niet voldoende ontwikkeld om de oorzaken van weefselafbraak te identificeren, maar nu weten artsen veel factoren die leiden tot de ontwikkeling van amyloïdose.

Ameloïde afzettingen in nierweefsel

Moderne specialisten onderscheiden vijf vormen van de ziekte:

  • Primaire of idiopathische amyloïdose treedt plotseling op en zonder duidelijke reden. Een deel van de gevallen van idiopathische amyloïdose is een sporadische manifestatie van erfelijke amyloïde dystrofie, die ontstaat door een de novo genetische afbraak.
  • Lokale tumoramyloïdose ontwikkelt zich ook op het eerste gezicht zonder reden. Hiermee accumuleert amyloïde in de endocriene klieren en vormt het dichte knobbeltjes.
  • Erfelijke amyloïdose, ook bekend als familiaal - een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten, wordt geërfd. Er zijn zowel dominante als recessieve vormen ervan, gekenmerkt door de ernst van manifestaties, de ouderdom van het optreden van de eerste symptomen en de samenstelling van amyloïde.
  • Seniele amyloïdose - een gevolg van leeftijdgerelateerde stoornissen van het eiwitmetabolisme, wordt gevonden bij 80% van de mensen ouder dan 80 jaar.
  • Secundaire of verworven amyloïdose vergezelt vele ziekten, variërend van lupus erythematosus tot multipel myeloom.

De eerste vier vormen worden beschouwd als onafhankelijke nosologische eenheden, verworven amyloïdose als een complicatie van de onderliggende ziekte. Erfelijke amyloïdose beïnvloedt de nieren in 30-40% van alle gevallen, idiopathisch - ongeveer 80%. Bij seniele en dialyse amyloïdose zijn laesies van het urinewegstelsel niet typerend.

Afhankelijk van welk orgaan door de ziekte wordt getroffen, wordt amyloïdose verdeeld in nefropathisch, niergerelateerd, hepatopatisch, wanneer amyloïde wordt afgezet in de lever, cardiopathisch - het hart beïnvloedt, evenals enteropathisch, pancreas- en neuropathisch. Bij gegeneraliseerde amyloïdose worden meerdere laesies van de inwendige organen gevonden.

Er zijn ongeveer 20 proteïne-polysaccharidecomplexen gevormd tijdens de auto-immuunreactie. In het medische boek wordt de diagnose van de patiënt vastgelegd als een combinatie van letters, die de lokalisatie van de laesies en de samenstelling van het complex weerspiegelt: de eerste letter "A" geeft de ziekte zelf aan, gevolgd door het type fibrillair eiwit, evenals specifieke eiwitten die in sommige gevallen worden aangetroffen.

Twee soorten ziekten zijn het gevaarlijkst voor de nieren: geactiveerd door multipel myeloom of als primaire AL-amyloïdose - in dit geval bevat amyloïde lichte immunoglobulineketens en AA-amyloïdose, in het geval dat het zich ontwikkelt uit bloedserum-eiwit SAA, dat wordt vrijgemaakt in lever in chronisch ontstekingsproces.

Wat veroorzaakt nier-amyloïdose?

Secundaire amyloïdose ontwikkelt zich als een complicatie van vele ziekten. Specialisten omvatten in deze lijst:

  • Auto-immuunziekten - de ziekte van Crohn, lupus erythematosus, reumatoïde en psoriatische artritis, spondylitis ankylopoetica, colitis ulcerosa;
  • Maligne neoplasmata - multipel myeloom, lymfogranulomatose, Waldenström macroglobulinemie, sarcoom, nier- en longparenchym tumoren;
  • Chronische infectieziekten - tuberculose, malaria, lepra (lepra), syfilis;
  • Purulent-destructieve processen - deze omvatten pleuraal empyeem, bronchiëctasie, osteomyelitis van verschillende oorsprong.
Scheuren in de darmwand bij de ziekte van Crohn zijn auto-immuun.

Naast hemodialyse kan hemodialyse amyloïde dystrofie veroorzaken: in dit geval accumuleert 2-microglobuline-eiwit zich in het bloed, bij een gezonde persoon die wordt uitgescheiden in de urine. Dialyse-amyloïdose wordt afgekort als Aß.2M.

Nierbeschadiging is niet kenmerkend voor de meeste erfelijke variaties van de ziekte en wordt voornamelijk waargenomen tijdens mediterrane koorts bij het gezin, gebruikelijk onder Armeniërs, Sefardische Joden en Arabieren, en uiterst zeldzaam bij vertegenwoordigers van andere etnische groepen, evenals het Mackla-Wales-syndroom dat voorkomt in Groot-Brittannië, dat gepaard gaat met koude netelroos en progressief gehoorverlies.

Familiale mediterrane koorts heeft een autosomaal recessieve wijze van overerving en kan zich alleen ontwikkelen als er twee exemplaren van het defecte gen in het lichaam zijn die door beide ouders worden doorgegeven. Mackle-Wales-syndroom is autosomaal dominant en één van de ouders is voldoende voor de geboorte van een ziek kind.

Pathogenese van de ziekte

Er is geen consensus over het mechanisme van synthese en accumulatie van amyloïde. Naast de meest voorkomende en goed beargumenteerde klonale of mutationele theorie, die dit proces verklaart door de opkomst van defecte cellen in het lichaam, de zogenaamde amyloïdoblasten, waarvan de vernietiging door immuuncellen pathologische eiwitten produceert, zijn er verschillende theorieën gerelateerd aan de oorsprong van amyloïde.

De lokale celtheorie suggereert dat de bron van de stof een verminderde werking van het reticulo-endotheliale systeem, γ-globuline hypersecretie en accumulatie van de α-globulinefractie is. De theorie van dysproteïnose verklaart de accumulatie van amyloïden door de overdracht van defecte eiwitten naar de intercellulaire ruimte en bloedserum. Immunologische theorie zegt dat amyloïde een product is van auto-immune vernietiging van gezonde cellen.

Er is een mogelijkheid dat met betrekking tot verschillende soorten amyloïdose alle gegevens in de theorie correct kunnen zijn.

Stadia en symptomen van de ziekte

Het klinische beeld hangt grotendeels af van de oorzaak van amyloïdose. Bij primaire amyloïde dystrofie heeft nierbeschadiging meestal geen tijd om ver te komen en tot ernstige laesies te leiden: de patiënt sterft aan hartfalen of andere oorzaken voordat CRF zich ontwikkelt.

Zowel secundaire als erfelijke amyloïdose verloopt veel langzamer. Deskundigen identificeren in de ontwikkeling van de ziekte vier hoofdfasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde tekenen.

  1. Het preklinische of latente stadium gaat niet gepaard met uitgesproken symptomen van de nieren, ondanks het feit dat accumulaties van amyloïden al kunnen worden opgespoord met een biopsie. In de nierpiramiden vormen sclerotische foci, zwelling van weefsels wordt waargenomen. Bij het begin van de verworven amyloïdose is de patiënt meer gestoord door tekenen van de onderliggende ziekte: rugpijn bij spondylitis ankylopoetica, hoesten, zweten en uitputting bij tuberculose, verslechtering van de spijsvertering en intestinale bloedingen bij colitis ulcerosa. Urine-analyse vertoont een lichte overschatting van het eiwit, het gehalte aan gammaglobulines is verhoogd in het bloed, de ESR neemt ook toe en de verandering in deze indicator is niet geassocieerd met exacerbaties van de initiële ziekte. Gemiddeld duurt dit stadium van ontwikkeling van de ziekte ongeveer 3-5 jaar.
  2. Het uremische of proteïnurische stadium wordt voornamelijk gekenmerkt door een toename van de concentratie van eiwit in de urine - deze kan oplopen tot 3,0 g / l. Microhematurie wordt waargenomen: een extreem kleine hoeveelheid bloed in de urine. Amyloïde begint te worden afgezet in de bloedvaten en capillaire lussen, piramides, glomeruli en mesangium van de nieren, wat leidt tot atrofie van nefronen. Het uiterlijk van de organen verandert: de nieren worden oedemateus, dicht en hun nederlaag wordt merkbaar tijdens echografisch onderzoek. Hoge niveaus van fibrinogeen en gamma-globuline, lage eiwitconcentratie worden in het bloed gedetecteerd. Tegelijkertijd heeft nierschade praktisch geen invloed op de toestand van de patiënt. De duur van de uremische fase wordt vaak 10-15 jaar vertraagd.
  3. De nefrotische fase, ook bekend als de oedemateuze fase of amyloïde-lipoïde nefrose, gaat gepaard met ernstige veranderingen in de nieren en verminderd functioneren. Amyloïde hoopt zich op in alle delen van het lichaam, veel van de nefronen sterven af, het gezonde weefsel van de medulla wordt bijna volledig vervangen door een geelachtig witte vetmassa, die bij opening een karakteristiek beeld geeft van een "dikke nier". Bij de analyse van urine worden een hoge eiwitconcentratie, de aanwezigheid van leukocyten, microhematurie en grove hematurie (bloedbijmenging zichtbaar voor het blote oog, waardoor urine een soort van vleesophoping vertoont) gedetecteerd. De toestand van de patiënt verslechtert - er zijn ernstige zwellingen tot anasarca, resistent tegen blootstelling aan diuretica, cachexie, zwakte, gebrek aan eetlust, vergrote lever en milt, frequent en overvloedig plassen of, omgekeerd, oligurie. In sommige gevallen is er sprake van hypertensie of hypotensie - een van de tekenen van amyloïde schade aan de bijnieren. Deze fase kan 5-6 jaar worden uitgesteld.
  4. Uremische of terminale fase gaat gepaard met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. De aangetaste nieren drogen uit, verschrompelen, hun oppervlak wordt bedekt met littekens die optreden op de plaats van sclerose foci. Verhoging van het gehalte aan stikstofhoudende stoffen in het bloed leidt tot chronische intoxicatie, gepaard gaand met misselijkheid en braken, zwakte. In tegenstelling tot nierfalen veroorzaakt door glomerulonefritis, gaat CRF met amyloïdose gepaard met constant oedeem. Patiënten sterven aan azotemische uremie of trombose van de aderen die de nieren voeden.
Het uiterlijk van de patiënt die aan een nefrotisch stadium lijdt.

In de latere stadia van de ziekte treden aandoeningen van de functies van andere inwendige organen samen met de symptomen van nierschade: knobbeltjes en blauwe plekken op de huid, vooral rond de ogen (de zogenaamde "wasbeerogen"), hartpijn, een toename in de grootte van de tong, obstipatie en buikpijn, stijfheid gewrichten, verlies van gevoeligheid van de huid. Het verschijnen van ten minste één van deze symptomen op de achtergrond van tekenen van nierbeschadiging is voldoende reden om amyloïdose en nader onderzoek te vermoeden.

Diagnostische methoden

Bij het stellen van een diagnose moet rekening worden gehouden met de geschiedenis van de patiënt, de aard van de progressie van de ziekte als oorzaak in het geval van secundaire amyloïdose, erfelijkheid als een genetisch defect wordt vermoed.

Allereerst worden klinische en biochemische bloedtests uitgevoerd, evenals urine-analyse en echografie van de nieren. Amyloïdose van de nieren gaat gepaard met versnelde ESR tot 15 mm / uur en sneller, met een hoog gehalte aan leukocyten. Biochemische analyse toont een hoge concentratie van urinezuur, ureum, creatinine en C-reactief proteïne in het bloed, een daling van het totale bloedeiwit tot 67 g / l en lager. In de urine daarentegen wordt een verhoogd eiwitgehalte gevonden - proteïnurie, in sommige gevallen is er een mengsel van leukocyten en erytrocyten en amyloïdose, veroorzaakt door myeloom, onthult de aanwezigheid van Bens-Jones-eiwit. Een echografisch onderzoek toont aan dat de organen aanzienlijk zijn vergroot. Al deze symptomen duiden op een overtreding van de nieren, maar om zeker te zijn van de diagnose zijn ze niet voldoende: een vergelijkbaar patroon wordt waargenomen bij glomerulonefritis, myeloomnefropathie en niertuberculose.

Algemene klinische tests kunnen de aanwezigheid van de ziekte betrouwbaar bevestigen

Een ondubbelzinnig teken van amyloïde dystrofie is de detectie van opgehoopt amyloïde in weefsels. U kunt zeker zijn van hun aanwezigheid of afwezigheid alleen met een biopsie. De meest informatieve:

  • Punctie van de nier - hiermee kunt u in 80-85% van de gevallen een nauwkeurige diagnose stellen;
  • Punctie van het onderhuidse weefsel - zeer vaak zijn opeenhopingen van amyloïde niet alleen te vinden in de organen die worden beïnvloed door het pathologische proces, maar ook in vetweefsel.

Indien nodig is ook een biopsie van beenmerg, lever en rectaal weefsel mogelijk.

Om amyloïde te detecteren, worden weefselmonsters verwerkt met verschillende kleurstoffen. Rode kleuring met Congo geeft het beste resultaat, gevolgd door polariserend licht, dat clusters van materie een heldergroene gloed geeft. Ook vaak gebruik gemaakt van immunoperoxidasereacties met behulp van antisera tegen de componenten van het eiwit-polysaccharidecomplex.

Om de mate van schade aan de nieren te bepalen, wordt radiotopescintigrafie gebruikt. Hiermee kunt u het verloop van de ziekte en het succes van de therapie volgen.

Behandeling van nier-amyloïdose

Een specialist die heeft geleden aan een amyloïd-zieke patiënt heeft twee hoofdtaken: de synthese van pathologische eiwitten die amyloïde afzettingen vormen verminderen en interne organen beschermen tegen verdere degeneratie. De maatregelen die hiervoor moeten worden genomen, zijn grotendeels afhankelijk van de oorzaak van de ziekte.

Secundaire amyloïdose van de nieren vereist allereerst therapie gericht op het elimineren van de onderliggende ziekte. Als er een chronische suppuratieve focus in het lichaam is, is de reorganisatie noodzakelijk: resectie van de long tijdens zijn abces, amputatie van de ledemaat of verwijdering van het vernietigde deel van het bot bij osteomyelitis. Antibioticatherapie zal helpen om om te gaan met infectieziekten zoals tuberculose en syfilis. Bij auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en ulceratieve colitis, het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen en corticosteroïden in hoge doseringen, zijn anti-inflammatoire geneesmiddelen, zoals Dimexide, vereist.

Bij de behandeling van verworven en erfelijke vormen van AA-amyloïdose wordt colchicine gebruikt: alkaloïde, dat wordt verkregen uit krokussen in de herfst. Ondanks de hoge toxiciteit kan het aanvallen van familiaire mediterrane koorts voorkomen, proteïnurie verminderen en als de behandeling op tijd begint, stopt het de voortgang van de ziekte. In het geval van werkzaamheid en goede draagbaarheid van het product is levenslang gebruik van colchicine mogelijk. De bijwerkingen van de remedie - ernstige verstoring van het spijsverteringskanaal en haaruitval - komen vrij vaak voor, daarom is kohitsin momenteel niet in alle gevallen voorgeschreven en vervangt het indien mogelijk door analogen. Bovendien is het niet effectief tegen AL-amyloïdose. Deze vorm van de ziekte wordt het best behandeld door de eigen stamcellen van de patiënt, Thalidomide en Bortezomid.

De geneesmiddelen die de formatie vertragen en afzetting in de interne organen van amyloïde omvatten Unitol, dat pathologische eiwitten bindt, en Delagil, een remmer van enzymen die betrokken zijn bij de vorming van het eiwit-polysaccharidecomplex. Deze medicijnen kunnen de toestand van de patiënt stabiliseren en de vernietiging van de nieren stoppen. Klinische studies zeggen dat ze het meest effectief zijn in de vroege stadia.

Fibrlex wordt gebruikt als hulpmiddel: het draagt ​​bij aan de vernietiging van amyloïde en de verwijdering ervan uit het lichaam.

De dosering van geneesmiddelen wordt bepaald door de arts, waarbij de nadruk ligt op de reactie van de patiënt en het beloop van de ziekte. Het is onaanvaardbaar om het behandelingsregime zelfstandig te veranderen, om de voorgeschreven medicijnen door analogen te vervangen of om ze te annuleren in geval van bijwerkingen.

Dagelijkse consumptie van 100-150 gram rauwe of licht geroosterde runderlever gedurende een lange tijd verbetert ook de conditie van patiënten met renale amyloïdose. De redenen voor het therapeutische effect zijn niet precies vastgesteld: deskundigen wijzen erop dat het een hoog gehalte aan antioxidanten is.

Bij ernstig nierfalen is hemodialyse noodzakelijk. In sommige gevallen heeft een patiënt een niertransplantatie nodig, maar niet elke kliniek in Rusland biedt deze service, en de wachttijd voor een donororgaan is vaak zo groot dat iemand geen kans heeft om op de nier te wachten.

In het geval van een succesvolle niertransplantatie, treden de eerste tekenen van zijn amyloïde laesie op gedurende 3-4 jaar, en het recidief van nierfalen - gemiddeld 15 jaar later.

Dieet voor amyloïdose

Net als alle nierziekten, heeft nier-amyloïdose een dieet met weinig zout nodig, wat de hoeveelheid geconsumeerd eiwit beperkt. Voedingsmiddelen die rijk aan caseïne zijn, moeten van het dieet worden uitgesloten: cottage cheese, kaas, melk en ook rood vlees - kalfsvlees, rundvlees. Verboden gezouten, ingeblikte en gerookte producten. Als er sprake is van overgewicht, worden meelproducten die het cholesterolgehalte in het bloed verhogen niet aanbevolen.

Het dieet van de patiënt op het dieet moet compleet en gevarieerd zijn, ondanks de beperkingen in eiwitinname. Kleine porties wit vlees en vis moeten worden berekend op basis van het gewicht: er mag niet meer dan een gram eiwit per kilogram van het lichaamsgewicht van de patiënt aanwezig zijn. Granen zijn toegestaan ​​in alle hoeveelheden: boekweit, gerst, rijst, rauwe en gestoomde groenten en fruit met een grote hoeveelheid vitamines. Specerijen zoals basilicum, knoflook, zwarte en rode pepers zullen smaak toevoegen aan ongezouten gerechten.

Het strikt opvolgen van de aanbevelingen voor goede voeding zal de last op de aangetaste nieren verminderen en de algemene toestand van de patiënt verbeteren.

prognoses

Bij secundaire amyloïdose hangt de prognose grotendeels af van het verloop van de onderliggende ziekte: frequente exacerbaties leiden tot een sterke verslechtering van de nieren. Vroege diagnose en goed gekozen therapie helpt bij het voorkomen van ernstige laesies van het urinewegstelsel en vertraagt ​​de amyloïde dystrofie van het nierweefsel. In dit geval kan de patiënt 30-40 jaar na de ontdekking van amyloïdose leven en sterven aan natuurlijke oorzaken. Met tijdig gedetecteerde familieamyloïdose is de prognose ook relatief gunstig en heeft de patiënt de kans om op hoge leeftijd te leven en zijn ziekte onder controle te houden.

Primaire of idiopathische amyloïdose daarentegen ontwikkelt zich in de meeste gevallen razendsnel en heeft een zeer slechte prognose. Gemiddeld is de levensverwachting van patiënten bij wie deze vorm is gevonden ongeveer anderhalf jaar vanaf het moment van diagnose.

Nier-amyloïdose wat is het

Amyloïdose van de nieren is een pathologische aandoening geassocieerd met de accumulatie van bepaalde verbindingen in het nierweefsel of buiten de cellen ervan.

Een dergelijke functionele verzameling in het werk van een gepaarde orgel wordt meestal een gevolg van een systemische ziekte, ook wel amyloïdose genoemd.

De ontwikkeling van pathologie vindt plaats tegen een achtergrond van stoornissen in het menselijk lichaam van metabole processen van eiwit- en koolhydraatverbindingen.

Nierbeschadiging is een van de bijbehorende tekenen, dus amyloïdose gaat gepaard met oedeem en nefropathie, vaak nierfalen, chronisch falen bij het onderhoud van individuele elementen die nodig zijn voor levensvatbaarheid.

Nieramyloïdose kan zich in verschillende gradaties van ernst manifesteren, door dieet en medicatie worden aangepast of chirurgisch ingrijpen vereisen.

De aard van het probleem en de algemene manieren waarop het voorkomt

De namen van renale amyloïdose, gewoonlijk synoniemen genoemd (amyloïde nefrose of amyloïde dystrofie van de nieren worden niet beschouwd) behoren tot de absoluut identieke concepten omdat ze het stadium of de vormen van de ontwikkeling van pathologie aangeven.

Deze overtreding n verwijst naar het aantal algemene voorwaarden. Volgens de algemene criteria van onderscheid, wordt het aangeduid als thesaurisme of accumulatieziekten. Een kenmerkend kenmerk van dergelijke ziekten is de overmatige concentratie in de cellen van individuele stoffen als gevolg van schendingen van natuurlijke synthese of metabolisme.

Ziekten van accumulatie (of cumulatieve reticulosis) kunnen leiden tot een overschrijding van de norm van het fysiologische gehalte in de cellen van individuele stoffen.

Wanneer reticulosis van verschillende typen (en er zijn er nogal wat), kan een storing in het systeem optreden om redenen van verschillende etiologieën, die verdeeld zijn in verworven (ontwikkelen als een resultaat van pathologische processen in het lichaam), of aangeboren (overgedragen aan mensen samen met stoornissen in de genketen).

De naam van de ziekte wordt gevormd door de stof, waarvan de overmaat wordt waargenomen in de cellen en de dislocatie ervan:

  • een overschot aan koolhydraten leidt tot glycogenose en mucopolysaccharidose;
  • overmatige purines veroorzaken jicht;
  • de veelheid van producten van mineraalmetabolisme, creëert hemochromatose of hepatocerebrale dystrofie;
  • erfelijke enzymopathieën veroorzaken fermentopathie;
  • geaccumuleerde lipiden - de meest voorkomende oorzaak die leidt tot leukodystrofie, de ziekte van Gaucher, Niemann - Pick;
  • amyloïdose vindt plaats met de accumulatie van eiwitten, enz.

Amyloïdose van de nieren is een uiterst zeldzame ziekte, waarvan de frequentie van voorkomen veel lager is dan in andere, meer algemene ziektes van accumulatie.

Depositie van eiwitbasen in de nierweefsels is een voorbeeld van lokale amyloïdose, waarbij de stoornis zich alleen in segmenten van het gepaarde orgel uitstrekt.

Het verschijnen van een gediagnosticeerde lokale ziekte betekent niet dat een dergelijke vorm geen deel uitmaakt van een systemische aandoening, en wanneer een diagnose van renale amyloïdose wordt gedetecteerd, tast het lichaam ook geen andere organen aan.

De lokale vorm kan het hart en de huid, tong en bronchiën beïnvloeden. Wanneer niermyloïdose alleen het gepaarde orgaan beïnvloedt, of het lokaal is, of andere delen van het lichaam, als het deel uitmaakt van een systemische ziekte.

Dit is een polyetiologische ziekte waarvan de oorzaak soms vrij moeilijk te achterhalen is.

Vormen van de ziekte en hun differentiatie

Amyloïde afzetting kan om verschillende redenen in de nieren worden waargenomen en kan om verschillende redenen in het lichaam aanwezig zijn.

Het voorkomen van deze ziekte onderscheidt zich door deze tekens. Pathologie kan zich in het lichaam manifesteren in vormen die worden gedifferentieerd door paden en leeftijdskenmerken.

  • nieramyloïdose, gemanifesteerd als een resultaat van een modificatie van een deel van een gen dat is geërfd (genetische of aangeboren amyloïdose), en dit kan een afzonderlijke soort zijn (familiaal, neuropathisch, gemanifesteerd in intermitterende ziekte);
  • primaire nieramyloïdose kan als idiopathisch worden beschouwd, zo niet voor het frequent voorkomen in een aantal andere, en de aanwezigheid van amyloïde voorlopers in natuurlijke immunoglobulineverbindingen;
  • secundaire amyloïdose als gevolg van de chronische pathologie van eiwitmetabolisme die in het lichaam aanwezig is, als gevolg van ernstige ziekten (tuberculose, osteomyelitis, laesies van het ademhalingssysteem of permanent aanwezige ontstekingsprocessen van verschillende etiologieën);
  • seniele amyloïdose treedt op na de leeftijd van 80, het gaat meestal gepaard met pathologieën van het hart en de alvleesklier, aandoeningen van de hersenactiviteit, die gecorreleerd zijn met leeftijdsgerelateerde onomkeerbare veranderingen;
  • idiopathische amyloïdose van de nier is geen afzonderlijke vorm van de ziekte, maar een indicatie dat de gedetecteerde pathologie van het bovenstaande het niet mogelijk maakt om op betrouwbare wijze een plausibele oorzaak van het optreden vast te stellen.

De etiologische classificatie van nierbeschadiging met een aanwezige aanwezige eiwitbase wordt als onvolledig beschouwd. Volgens veel onderzoekers maakt de onmogelijkheid om een ​​uitlokkende factor betrouwbaar te detecteren een dergelijk onderscheid niet voldoende objectief.

Bovendien kunnen er in elke groep verschillende vormen van overtredingen zijn, die de basis voor andere differentiaties zijn geworden. In sommige bronnen, als een afzonderlijke categorie, onderscheiden ze amyloïdose geassocieerd met hemodialyse, maar de meeste onderzoekers zien geen reden voor een dergelijke eenheid.

Om de juiste behandeling te bepalen voor aandoeningen die renale amyloïdose worden genoemd, zijn alle componenten van het subklinische beeld en alle objectieve kennis daarover nodig.

Amyloïdose, als een vorm van metabole stoornissen

De ontwikkeling van een negatief proces, of dit nu primaire amyloïdose of systemisch is, begint vanaf het moment dat er een permanente inname van negatieve factoren is.

Ze veroorzaken chronische en diepgewortelde mislukkingen. Het resultaat is de vorming van amyloïden.

Eiwitten en polysacchariden zijn verbonden met een atypisch complex dat verschijnt als een reactie op de glycoproteïnen die in het bloed aanwezig zijn.

In het algemeen ligt het probleem in de afzetting in verschillende weefsels van proteïne-polysaccharideverbindingen, die na verloop van tijd aanzienlijk ongemak voor natuurlijke structuren beginnen te veroorzaken.

Dit leidt tot de ontwikkeling van amyloïdose. Zo'n opeenhoping van overtollige verbindingen veroorzaakt in de loop van de tijd degeneratie van gezonde weefsels en hun vervanging door andere cellen en complexen.

Erfelijke amyloïdose is hetzelfde proces, alleen het destructieve mechanisme is al ingebed in de onjuiste informatie over de structuur ingebed in een deel van het gen.

Wat de eerste mislukking veroorzaakte - blijft op het niveau van empirische gissingen. Amyloïdose van de nieren ontwikkelt zich vaker dan andere soorten van dergelijke veranderingen in de organen, hoewel amyloïdose van de hartspier, lever en milt, maag en darmen een veelvoorkomende vorm van schade zijn.

Met de nederlaag van verschillende organen, ontwikkelt zich systemische amyloïdose, en dit lijkt vaak ook absoluut idiopathisch, zonder externe of interne voorwaarden.

De naam van het eiwit-polysaccharidecomplex, letterlijk vertaald uit het Latijn, lijkt op zetmeel, omdat het ook in een karakteristieke blauwachtig groene kleur is geschilderd.

Er zijn verschillende vormen van amyloïde-vorming, die ook als een onderscheidend teken kunnen dienen bij het bepalen van behandeltactieken.

Dit onderscheid helpt de structurele structuur om de geschatte oorzaak van de onderliggende ziekte te bepalen.

  • ATTR van de nieren - nieramyloïdose - een zeldzaam type pathologie dat kenmerkend is voor de seniele systemische vorm en polyneuropathie (schade aan het zenuwstelsel, vastgesteld op genniveau, in een gematigd klimaat, familiaal is gebruikelijk);
  • AA-amyloïdose is een veel voorkomend structureel type dat vaker voorkomt dan andere, ontstaan ​​tegen de achtergrond van chronische ontsteking van hepatisch eiwit, dat na verloop van tijd nierbeschadiging veroorzaakt;
  • AL-amyloïdose is een aandoening waarbij onoplosbaar eiwit wordt gesynthetiseerd vanwege erfelijke afwijkingen die al in eerste instantie in het lichaam aanwezig zijn;
  • amyloïde dystrofie is een natuurlijk resultaat van AA-dystrofie, die optreedt nadat het eiwit dat door de lever wordt gesynthetiseerd als gevolg van permanente aanvulling hyperconcentratie creëert en actief begint te bezinken in een of meer organen.

Aanvankelijk vrijwel onopgemerkt door de patiënt, vertonen de ziekten onaangename symptomen op het moment dat de snelle ontwikkeling begint.

In elk geval is de risicofactor het offensief 40, met de primaire vorm en 60 met de secundaire, hoewel dit alleen de frequentie van de geconstateerde gevallen is. geen algemeen patroon.

Symptomen van de ziekte worden zelden gezien zonder speciale laboratoriumdiagnostiek, omdat alle pijnlijke sensaties zich vooral ontwikkelen tegen de achtergrond van de pathologische activiteit van het aangetaste orgaan.

Met de nederlaag van het gepaarde orgel - dit is een intense nierinsufficiëntie, die het normale functioneren van de nieren bijna volledig verstoort.

Stadium van de ziekte

Klinisch kan het beste worden beschreven door onderzoekers met secundaire amyloïdose (AA). Zelfs het, met relatieve frequentie (in relatie tot de andere beschreven vormen van erfelijke etiologie), is soms onmogelijk te correleren met één, duidelijk beperkt pathologisch proces.

Vermoedelijk kan deze vorm van de ziekte evengoed voorkomen op de achtergrond van osteomyelitis en tuberculose, constant aanwezige etterige ontsteking, reumatoïde artritis. Hodgkin's ziekte of andere chronische ziekte.

Symptomen van de ziekte, hun intensiteit en ernst hangen af ​​van het stadium van de ziekte, dat zich in de vorm van AA in de volgende volgorde voordoet:

  • preklinisch, praktisch niet geïsoleerd en niet gediagnosticeerd met behulp van gebruikelijke primaire procedures (echografie van de nieren), met een duur van maximaal 5 jaar;
  • proteïnurie, gedetecteerd door de aanwezigheid van eiwit in standaard bloedonderzoek, voortdurend groeiend, maar geen andere kenmerkende symptomen voor een decennium of meer;
  • nefrotisch duidt reeds duidelijk de aanwezigheid van pathologie aan met symptomen die lijken op nierpathologie (of andere ziekten met vergelijkbare symptomen) - van constante dorst en oedeem tot ophoping van exsudaat en een daling van de bloeddruk;
  • uremic kan in een korte periode fataal zijn, omdat zelfs de nieuwste methoden accumulaties van het pathologische eiwit uit het lichaam niet volledig kunnen uitleveren.

De laatste twee fasen worden gekenmerkt door een sterke achteruitgang van de patiënt. Een ziekte waarvan de symptomen in de uremische periode kunnen leiden tot een volledig verlies van eetlust, oncontroleerbaar braken, dat geen zichtbare verlichting geeft, een bijna volledige afwezigheid van de urinaire functie, ontwikkelt zich snel.

Het is een gevaarlijke toestand met een zwakke pols en lage druk, en al. meestal met schade aan andere organen.

Andere vormen kunnen zich ontwikkelen met een vergelijkbaar klinisch beeld, maar zijn uiterst zeldzaam. Zo wordt familiale mediterrane koorts vooral opgemerkt in Armeniërs, Joden en Arabieren, wat wordt verklaard door nauw verwante huwelijken en territoriaal-genetische gemeenschap.

Mackl-Wales-syndroom komt voor in het Engels, met het ontwikkelt doofheid en urticaria. In tegenstelling tot familiale koorts, waarbij beide ouders een genetische afwijking hebben, is de aanwezigheid van een gendefect in één voldoende voor de ontwikkeling van de Britse vorm van de primaire ziekte.

Symptomen van pathologie en diagnose

Vrijwel afwezige symptomen onthullen zelden de aanwezigheid van de ziekte in het preklinische stadium, die niet wordt gedetecteerd door een algemene bloedtest of echografie.

De eerste vijf jaar van ontwikkeling van de secundaire vorm, kan een persoon niet eens vermoeden dat hij al op de drempel staat van een kritieke toestand.

Proteïne-eiwit wordt ook niet onderscheiden door een speciale manifestatie van symptomen, met uitsluiting van de aanwezigheid van eiwit in een bloedtest, maar in de meeste gevallen kan het worden toegeschreven aan manifestaties van een eerder aanwezige ziekte of slecht tot expressie gebrachte andere renale pathologieën.

Het begin van nefrotisch leidt tot de manifestatie van karakteristieke tekenen: aandoeningen van de nieren (als amyloïdose aanwezig is in het gepaarde orgaan), of een complexer ziektebeeld, wanneer er een systemische laesie is.

Soms wordt deze fase amyloïde-lipoïde nefrose of oedemateuze fase genoemd. Het wordt gekenmerkt door:

  • volledige vervanging van het parenchym door vetweefsel;
  • de aanwezigheid van micro- en grove hematurie, waarbij bloed in de urine beangstigend en zichtbaar wordt voor het blote oog;
  • het effect van diuretica op het oedeem is mild, dus ze zijn constant aanwezig;
  • uitstroom van urine kan permanent en overvloedig zijn, of volledig afwezig;
  • zwakte, vermoeidheid, cachexie en aversie tegen voedsel geven de ernst van de aandoening aan;
  • er is hypo- of hypertensie;
  • urineanalyse toont niet alleen de aanwezigheid van bloed, maar ook een hoge concentratie van eiwitten en leukocytose.

In dit stadium, voor de diagnose van parenchymale veranderingen en analyses van afscheidingen.

De resterende onderzoeken worden uitgevoerd om de mate van de laesie en differentiatie van de ziekte te identificeren van andere pathologieën met vergelijkbare symptomen.

Secundaire amyloïdose, die optreedt tegen de achtergrond van andere systemische pathologieën, kan gemakkelijk worden aangenomen als de patiënt reumatoïde artritis heeft, wat bijna een derde van alle beschreven gevallen vormt.

De zich snel ontwikkelende uremische fase verschilt van de nefrotische fase zelfs door uitwendige tekenen.

Als het oedeem meer dan 5 jaar kan duren, dan zal gerimpeld en met littekens bedekt weefsel dat zijn directe functies van de nier niet uitvoert, snel tot de ontwikkeling van chronisch nierfalen leiden.

Intoxicatie, zwelling, misselijkheid en braken, veroorzaakt door hoge niveaus van toxines - alleen symptomatische manifestaties, maar niet de hoofdoorzaak van overlijden. Veneuze trombose of azotemische uremie leidt ertoe.

De patiënt heeft spijsverteringsstoornissen en stoelgang, storingen in de activiteit van andere vitale organen, blauwe plekken rond de ogen.

Dit alles gaat gepaard met een ernstig ziektebeeld of kenmerkende manifestaties van een bepaald type (gehoorverlies, verlies van gevoeligheid van de huid, seniele dementie, enz.).

De diagnose wordt uitgevoerd door een punctie van de nier en vlekken van genomen weefselmonsters. In de meeste gevallen is dit echter niet een bijzonder noodzakelijke maatregel, evenals radiotopescintigrafie, die wordt gebruikt om de graad van ontwikkeling van een laesie te bepalen.

Behandeling van nierschade

Therapeutische tactieken gericht op het verminderen van het niveau van het pathologische eiwit. In het geval van een secundaire laesie kan dit worden bereikt door de onderliggende pathologie te behandelen die de intensieve formatie heeft veroorzaakt.

Echter, zelfs met het huidige niveau van ontwikkeling van medicijnen, is het moeilijk om tuberculose en syfilis, reumatoïde artritis of osteomyelitis te stoppen.

In de vroege stadia kunnen bepaalde medicijnen de progressie van de ziekte vertragen. Ze zijn ontwikkeld op basis van verschillende werkingsprincipes, binden reeds gevormde complexen of remmen enzymen die betrokken zijn bij hun synthese.

In het laatste stadium zijn ze al ineffectief, omdat de pathologische accumulatie al gevaarlijke concentraties heeft bereikt.

AA-amyloïdose wordt behandeld met colchicine-alkaloïde, dat niet alleen in staat is om de progressie in de vroege stadia te stoppen, maar ook gedurende lange tijd, wanneer het systematisch wordt genomen, om de levensvatbaarheid van het organisme te handhaven.

Het is echter krachteloos tegen AL-amyloïdose en heeft enorme bijwerkingen, van kaalheid tot verstoring van het spijsverteringskanaal.

Onlangs zijn andere geneesmiddelen ontwikkeld, een relatief nieuwe behandelmethode met de eigen stamcellen van de patiënt.

Nier-amyloïdose is een gevaarlijke ziekte die zich ontwikkelt op de achtergrond van erfelijke genetische verstoringen of als een ernstig gevolg van andere chronische pathologieën die in het lichaam aanwezig zijn.

In de vroege stadia van de moderne geneeskunde kan de ontwikkeling ervan vertragen. Het belangrijkste is om het op tijd te diagnosticeren en tijdig om hulp te vragen.