logo

Nieramyloïdose: behandeling, symptomen, oorzaken, prognose

Ondanks het feit dat amyloïdose een vrij zeldzame oorzaak van nierfalen is, kan het niet uit de lijst van mogelijke ziekten worden verwijderd. Volgens statistieken lijden ze aan één persoon met 50-60 duizend, en de pathologie kan worden gemaskeerd als glomerulonefritis of chronische pyelonefritis. De aanwezigheid van amyloïdose wordt meestal bij toeval gedetecteerd met uitsluiting van andere nieraandoeningen. Om hem tijdig te verdenken, moet u zorgvuldig de toestand van het lichaam in het oog houden, met name patiënten uit de "risicogroep".

Wat is amyloïdose?

De naam van de ziekte komt van het woord "amyloïde" - een complexe substantie, die normaal is, bijna niet wordt geproduceerd bij mensen. Het bestaat uit een aantal eiwitten en suikers en bevat geen vreemde deeltjes (bacterieel, viraal, etc.). Dat is de reden waarom ons lichaam er niet op reageert als een "gezondheidsbedreiging" en het teveel aan deze stof niet elimineert.

Tot op heden is niet precies bekend hoe en waarom de productie van amyloïde is geactiveerd. Wetenschappers geloven dat genetische aanleg en verstoring van immuuncellen (plasmacellen) hierin een belangrijke rol spelen, omdat zij verantwoordelijk zijn voor de productie van deze stof.

Wat is amyloïde gevaarlijk voor de nieren? Zich ophopen in het lichaam, het vernietigt het geleidelijk en verandert het metabolisme. Dit proces verloopt erg langzaam en manifesteert zich in eerste instantie niet. Omdat de nieren echter worden beschadigd, beginnen water en een aantal gevaarlijke gifstoffen (creatinine, ureum, urinezuur) in het lichaam te blijven hangen.

redenen

Momenteel zijn er in principe drie soorten ziekten, afhankelijk van de vermeende oorzaak:

  • Primaire amyloïdose - de belangrijkste rol in het voorkomen van deze vorm van de arts kent erfelijkheid toe. Er wordt aangenomen dat met bepaalde veranderingen in de chromosomen (dit zijn microscopische structuren die onze genetische informatie bewaren) immuuncellen het pathologische eiwit kunnen produceren dat nodig is om amyloïde te creëren;
  • Secundaire amyloïdose - de hoofdoorzaak van deze soort is de aanwezigheid van een andere chronische ziekte, waarbij het immuunsysteem is aangetast;
  • Seniel - het is bekend dat met het ouder worden ons lichaam het vermogen verliest om een ​​deel van de vitale functies adequaat uit te voeren. Het werk van immuniteit is er een van. Op oudere leeftijd wordt het niveau van leukocyten op hetzelfde niveau gehandhaafd, maar het metabolisme daarin verandert vaak. Hierdoor kunnen pathologische stoffen worden geproduceerd, waaronder componenten van amyloïde.

Rekening houdend met deze redenen vormden artsen 'risicogroepen' bij patiënten die een iets hogere kans hadden om nier-amyloïdose te krijgen. Deze omvatten:

  • Mensen van wie de familie leed aan een vorm van de ziekte of nierproblemen vanwege een onduidelijke oorzaak;
  • Patiënten ouder dan 65;
  • Patiënten met reumatoïde artritis, spondyloartritis in de ankylopoetica in de natuur (spondylitis ankylopoetica), lupus, maligne pathologieën (kanker, sarcoma, leukemie, enz.).

Met het optreden van tekenen van nierbeschadiging bij deze groepen patiënten, moet amyloïdose worden uitgesloten als mogelijke oorzaak van een verminderde functie.

Symptomen van nieramyloïdose

Omdat amyloïde zich geleidelijk ophoopt in organen, is een zeer langzaam verloop met een geleidelijke toename van de symptomen kenmerkend voor deze ziekte. Gemiddeld duurt het enkele tientallen jaren voordat de eerste tekenen van de ziekte zich hebben voorgedaan in ernstige nierschade. Gedurende deze tijd hebben patiënten tijd om de ware oorzaak van de ziekte grondig te onderzoeken en te identificeren, maar in de regel is het te laat voor een succesvolle behandeling.

Eerste tekenen

Moeilijkheden met tijdige diagnose komen voort uit het latente verloop van de pathologie in de vroege stadia. Het eerste symptoom van nier-amyloïdose gedurende een lange tijd hindert de patiënt niet - het verschijnen van eiwit in de urine (synoniem voor proteïnurie). Tegelijkertijd ervaart de patiënt geen ongemak in het lendegebied, is er geen oedeem en blijft de bloeddruk normaal.

Hoe gevaarlijk is deze toestand? Op zich maakt onbeduidend verlies van eiwit niet veel uit voor het organisme, maar proteïnurie duidt op een groeiende schade aan de nieren. Vervolgens zal dit minder belangrijke symptoom zich ontwikkelen tot een heel complex van aandoeningen door het hele lichaam.

Deze fase duurt meestal 10-15 jaar. Op dit moment kan het alleen worden gedetecteerd tijdens een willekeurig medisch onderzoek met een urinetest. Daarom wordt aanbevolen dat patiënten uit de risicogroep 1 keer in 6-12 maanden een grondig onderzoek ondergaan op de plaats van verblijf (van hun plaatselijke arts).

Kenmerkende symptomen

Na verloop van tijd hoopt zich een aanzienlijke hoeveelheid amyloïde op in het lichaam, waardoor de meeste functies van het lichaam worden aangetast. Het nierfilter is al zwaar beschadigd - het is niet in staat om de noodzakelijke stoffen voor het lichaam vast te houden, zodat er dagelijks ongeveer 3 gram eiwit verloren kan gaan (normaal gesproken mogen de verliezen niet groter zijn dan 0,13 g / l). Ook ontwikkelen patiënten oedeem van verschillende ernst - van lichte zwelling van het gezicht en de handen tot uitgebreid zweten van vloeistof in alle organen en weefsels.

Naast de bovenstaande symptomen kunnen patiënten met nier-amyloïdose ook klagen over:

  • Frequent en overvloedig urineren - falen van het nierfilter kan leiden tot aanzienlijk vloeistofverlies (tot 7-10 liter / dag). Deze toestand van de dokter wordt "nierdiabetes" genoemd. Ondanks dit kan de zwelling aanhouden vanwege het feit dat de vloeistof de bloedbaan in het weefsel verlaat;
  • Veranderingen in bloeddruk (BP) - de ziekte kan zowel op de achtergrond van verminderde druk (minder dan 100/70 mm Hg) als met hypertensie (meer dan 140/90 mm Hg) voorkomen. Het is moeilijk om te zeggen welke van de opties de patiënt heeft, maar significant vaker wordt amyloïdose van de nieren gecombineerd met hypotensie. Het hangt af van de aard van de orgaanbeschadiging, de mate van proteïnurie en de toestand van de patiënt;
  • Een verandering in urinekleur - het verschijnen van een rode tint van een vloeistof (de figuratieve naam is "de kleur van de vleesafval") is een ander teken van schade aan de nierfilter;
  • Gewichtstoename - dit symptoom kan om twee redenen optreden. Ten eerste kan het gewicht toenemen als gevolg van vochtretentie in oedeem. Bovendien is bij nierpatiënten het lipidemetabolisme in het lichaam verstoord - het niveau van cholesterol, triglyceriden en lipoproteïnen neemt toe. Deze stoffen leiden tot de ophoping van vetten in de weefsels (in het bijzonder - subcutaan weefsel).

In de wetenschappelijke literatuur wordt dit stadium van de arts "amyloïde-lipoïde nefrose" genoemd. Het stroomt gemiddeld ongeveer 6 jaar. Het is erg belangrijk dat in dit stadium (of eerder) een juiste diagnose wordt gesteld en medische maatregelen worden geïnitieerd. Anders zal de ziekte zeer snel overgaan in de laatste onomkeerbare fase.

Onherstelbare nierveranderingen

In dit stadium verliest het nierweefsel bijna volledig zijn functie. Het filter mist niet alleen een grote hoeveelheid eiwit, maar behoudt ook verschillende toxines in het lichaam (creatinine, urinezuur, ureum, afbraakproducten van geneesmiddelen, enz.). Om de bovenstaande symptomen, join:

  • Constante zwakte;
  • Verstoring van aandacht, afleiding;
  • Constante hoofdpijn met regelmatige afleveringen van duizeligheid;
  • In ernstige gevallen, verminderd bewustzijn, zelfs verdoving en zelfs coma.

Deze aandoening wordt aangeduid als nierfalen van chronische aard. Zijn eigenaardigheid in het geval van amyloïdose is dat het bijna altijd optreedt tegen een achtergrond van verminderde druk en gepaard gaat met tekenen van schade aan andere organen (door de depositie van amyloïde in hen).

Nier-amyloïdose

Nier-amyloïdose is een manifestatie van systemische amyloïdose gekenmerkt door een aangetast proteïne-koolhydraatmetabolisme met extracellulaire afzetting in het nierweefsel van amyloïde, een complex eiwit-polysaccharideverbinding dat leidt tot orgaanstoornissen. Amyloïdose van de nier vindt plaats met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom (proteïnurie, oedeem, hypo- en dysproteïnemie, hypercholesterolemie) en het resultaat bij chronisch nierfalen. Diagnose van renale amyloïdose omvat urine-, bloed- en coprogram-tests; echo van de nieren en biopsie. Bij nier-amyloïdose wordt een dieet voorgeschreven, medicamenteuze behandeling uitgevoerd en de primaire aandoeningen gecorrigeerd; in ernstige gevallen kan hemodialyse en niertransplantatie vereist zijn.

Nier-amyloïdose

In de urologie is renale amyloïdose (amyloïde dystrofie, amyloïde nefrose) 1-2,8% van alle nieraandoeningen. Amyloïdose van de nieren is de meest voorkomende manifestatie van systemische amyloïdose, waarbij een speciale glycoproteïnesubstantie, amyloïde, die hun functies schendt, zich ophoopt in de extracellulaire ruimte van verschillende organen. Amyloïdose van de nieren, samen met glomerulonefritis, is de belangrijkste oorzaak van nefrotisch syndroom.

Classificatie van vormen van nieramyloïdose

In overeenstemming met de etiopathogenetische mechanismen worden vijf vormen van renale amyloïdose onderscheiden: idiopathisch, familiaal, verworven, seniel, lokaal tumorachtig. Bij primaire (idiopathische) amyloïdose van de nier blijven de oorzaken en mechanismen onbekend. Familie (erfelijke) vormen worden veroorzaakt door een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten in het lichaam. Secundaire (verworven) renale amyloïdose ontwikkelt zich met immunologische aandoeningen (chronische infecties, reumatische aandoeningen, kwaadaardige tumoren, enz.). De basis van seniele amyloïdose is een involutieve verandering in het metabolisme van eiwitten. De aard van lokale tumorachtige amyloïdose van de nieren is onduidelijk.

Afhankelijk van het type fibrillair eiwit in het amyloïde, worden verschillende vormen van amyloïdose ("A") gewoonlijk aangeduid met de volgende afkortingen: AA-type (secundair, amyloïde bevat serum-a-globuline); AL-type (idiopathisch, in de amyloïde - lichte ketens van Ig); ATTR-type (familie, seniel; in het amyloïde - transthyretine-eiwit); А22-type (dialyse; β2-microglobuline in amyloïde) en andere. Idiopathische, familiale, seniele en lokale tumorachtige vormen van amyloïdose worden onderscheiden in onafhankelijke nosologische eenheden. Secundaire nieramyloïdose wordt beschouwd als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Gezien de heersende laesie van elk orgaan en de ontwikkeling van zijn insufficiëntie, worden nefropathische (renale amyloïdose), epinefropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, cardiopathische, pancreas-, gemengde en gegeneraliseerde varianten van amyloïdose geïsoleerd. Ongeacht de vorm en het type amyloïdose, worden de specifieke structurele elementen van de weefsels verdreven door amyloïde materie, een afname, en als gevolg daarvan gaan de functies van de overeenkomstige organen verloren. Systemische (gegeneraliseerde) amyloïdose omvat AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloïdose; lokaal - amyloïdose van de nieren, boezems, eilandjes van de pancreas, cerebrale, enz.

Oorzaken van nieramyloïdose

De etiologie van idiopathische nier-amyloïdose is in de meeste gevallen onbekend; soms ontwikkelt de ziekte zich met multipel myeloom. Naast de nieren kan de primaire amyloïdose de tong, huid, schildklier, lever, longen, darmen, milt, hart beïnvloeden.

Secundaire amyloïdose wordt meestal geassocieerd met chronische infecties (syfilis, tuberculose, malaria) en het gelokaliseerde systeem met de gelokaliseerde ziekten van de eerste plaats, en het lokale systeem van de eerste plaats, met de hulp van gelokaliseerde ziekten van de lokale bevolking. colitis, ziekte van Crohn), tumoren (lymfogranulomatose, meningeoom, nierneoplasmata), enz. Secundaire amyloïdose beïnvloedt de nieren, bloedvaten, lymfeknopen, lever en andere. ons.

De oorzaak van dialyse amyloïdose van de nieren is hemodialyse op de lange termijn van de patiënt. Erfelijke familiaire amyloïdose treedt op bij periodieke ziekte, vaak in landen van het Middellandse-Zeegebied (in het bijzonder de Portugese versie). Seniele amyloïdose wordt beschouwd als een teken van veroudering, dat na 80 jaar bij 80% van de mensen voorkomt. Lokale vormen van amyloïdose kunnen het gevolg zijn van endocriene tumoren, de ziekte van Alzheimer, diabetes type 2 en andere oorzaken.

Onder de theorieën van de pathogenese van renale amyloïdose, worden de immunologische hypothese, mutatiehypothese en hypothese van lokale celsynthese beschouwd. Nier-amyloïdose wordt gekenmerkt door extracellulaire afzetting in het nierweefsel, voornamelijk in de glomeruli, van amyloïde, een speciale glycoproteïne met een hoog gehalte aan onoplosbaar fibrillair eiwit.

Symptomen van nieramyloïdose

Bij nieramyloïdose gecombineerde renale en extrarenale manifestaties, waardoor het polymorfisme van het ziektebeeld ontstaat. Tijdens renale amyloïdose worden 4 stadia onderscheiden (latent, proteïnurisch, nefrotisch, azotemisch) met kenmerkende klinische symptomen.

In de latente fase worden, ondanks de aanwezigheid van amyloïde in de nieren, geen klinische manifestaties van amyloïdose geconstateerd. Tijdens deze periode hebben de symptomen van de primaire ziekte (infecties, etterende processen, reumatische aandoeningen, enz.) De overhand. De latente fase kan 3-5 jaar of langer duren.

In het proteïnurisch (albuminurisch) stadium is er een toenemend verlies van eiwit in de urine, microhematurie, leukocytose en een toename van de ESR. Door sclerose en nefronatrofie worden lymfostase en hyperemie van de nier groter, worden dicht en worden een saaie grijs-roze kleur.

Het nefrotische (oedemateuze) stadium wordt gekenmerkt door sclerose en amyloïdose van het merg van de nier en, als resultaat, de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom met een typisch tetrad van symptomen - massieve proteïnurie, hypercholesterolemie, hypoproteïnemie, oedeem resistent tegen diuretica. Arteriële hypertensie kan optreden, maar vaker is de bloeddruk normaal of lager. Hepato-en splenomegalie wordt vaak opgemerkt.

In het azotemische (terminale, uremische) stadium van de nier is het litteken gerimpeld, dicht, kleiner van omvang (amyloïde nier). Azotemisch stadium komt overeen met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. In tegenstelling tot glomerulonefritis, blijft nier-amyloïdose aanhoudend zwellen. Amyloïdose van de nieren kan gecompliceerd zijn door trombose van de nieren met anurie en pijn. De uitkomst van deze fase is vaak de dood van de patiënt van azotemische uremie.

Systemische verschijnselen van amyloïdose van de nieren kunnen duizeligheid, zwakte, kortademigheid, aritmie, bloedarmoede, enz. Zijn. Bij het samengaan van amyloïdose van de darm ontwikkelt zich aanhoudende diarree.

Diagnose van nieramyloïdose

In de vroege preklinische periode is het uiterst moeilijk om nier-amyloïdose te diagnosticeren. In deze fase wordt prioriteit gegeven aan laboratoriummethoden - het onderzoek van urine en bloed. In het algemeen is de analyse van urine vroeg waargenomen proteïnurie, die de neiging heeft tot een gestage toename, leukocyturie (bij afwezigheid van tekenen van pyelonefritis), microhematurie, cylindrurie.

Bloed biochemische parameters worden gekenmerkt door hypoalbuminemie, hyperglobulinemie, hypercholesterolemie, verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, hyperbilirubinemie, verstoorde elektrolytenbalans (hyponatriëmie en hypocalciëmie), verhoogd gehalte aan fibrinogeen en b-lipoproteïnen. In het algemeen, een bloedonderzoek - leukocytose, bloedarmoede, verhoogde ESR. In de studie van coprogrammen, wordt een uitgesproken mate van steatorrhea ("dikke ontlasting"), creatorrhea (een aanzienlijk gehalte aan spiervezels in de ontlasting), amilorroe (de aanwezigheid van grote hoeveelheden zetmeel in de ontlasting) vaak gedetecteerd.

Als gevolg van uitgesproken metabole aandoeningen bij renale amyloïdose kan ECG aritmieën en geleidingstoornissen veroorzaken; met EchoCG - cardiomyopathie en diastolische disfunctie. Een abdominale echografie onthult een vergrote milt en lever. Wanneer de radiografie van het maagdarmkanaal wordt bepaald door hypotensie van de slokdarm, de verzwakking van de maagmotiliteit, de versnelling of vertraging van de passage van barium door de darmen. Een echo van de nieren visualiseert hun toename (grote dikke toppen).

Een betrouwbare methode voor de diagnose van amyloïdose is een nierbiopt. Een morfologische studie van biopsie na kleuring met Congo-rood tijdens daaropvolgende elektronenmicroscopie in gepolariseerd licht onthult een groene gloed die kenmerkend is voor nier-amyloïdose. Amyloïde kan worden gedetecteerd langs de vaten, tubuli, glomeruli. In sommige gevallen, een biopsie van het slijmvlies van het rectum, huid, tandvlees, lever.

Behandeling van nier-amyloïdose

Bij de behandeling van secundaire amyloïdose van de nieren speelt het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte een belangrijke rol. In het geval van een volledige permanente genezing van de primaire pathologie, worden de symptomen van nieramyloïdose ook vaak teruggedrongen. Patiënten met nier-amyloïdose vereisen een verandering in het dieet: het duurt lang, binnen 1,5-2 jaar, dat een rauwe lever (80-120 mg / dag) wordt gegeten, waardoor het eiwit en zout wordt beperkt (vooral bij nier- en hartfalen); verhoogde inname van koolhydraten; voedsel rijk aan vitamines (vooral vitamine C) en kaliumzouten.

Ziekteverwekkers voor de behandeling van amyloïdose nieren derivaten van 4-aminochinoline (chloroquine), desensibiliserende middelen (Chloropyramine, promethazine, difenhydramine), colchicine, unitiol et al. Symptomatische therapie nier amyloïdose het toedienen diuretica, antihypertensiva, plasmatransfusie, albumine en dergelijke. D. De haalbaarheid van het gebruik van corticosteroïden cytostatica wordt besproken. In het laatste stadium van nier-amyloïdose kan chronische nierdialyse of niertransplantatie vereist zijn.

Prognose en preventie van nier-almyloïdose

De prognose wordt grotendeels bepaald door het beloop van de onderliggende ziekte en de snelheid van progressie van nier-amyloïdose. De prognose wordt verergerd door de ontwikkeling van trombose, bloeding, de toevoeging van intercurrente infecties, ouderdom. Bij de ontwikkeling van hart- of nierfalen is de overleving minder dan 1 jaar. De voorwaarden voor herstel zijn tijdige toegang tot een nefroloog en vroege diagnose van nieramyloïdose, actieve behandeling en de volledige eliminatie van de onderliggende ziekte.

Preventie van nier-amyloïdose vereist een tijdige behandeling van chronische pathologie die de ontwikkeling van amyloïde nefrose kan veroorzaken.

Nier-amyloïdose

Amyloïdose van de nieren is een zeldzame ziekte. Ze lijden slechts één persoon op 50-60 duizend. Lage prevalentie en klinisch beeld, grotendeels samenvallend met de manifestaties van glomerulonefritis of chronische pyelonefritis, laten in sommige gevallen geen tijd om de juiste diagnose te stellen. Meestal, in de vroege stadia, wordt het toevallig ontdekt wanneer een persoon die lijdt aan een chronische ziekte contact opneemt met een specialist voor een volledig onderzoek, inclusief een onderzoek van het urinewegstelsel.

Er zijn veel redenen die amyloïdose kunnen veroorzaken. Wat zorgt ervoor dat het zich ontwikkelt, hoe het zichzelf manifesteert, hoe gevaarlijk het is en kan het volledig worden genezen, voor altijd de ziekte vergeten?

Wat is amyloïde?

Amyloïdose, of amyloïde dystrofie, behoort tot de groep van zogenaamde accumulatieziekten, of thesaurimoses, metabolische aandoeningen waarbij verschillende metabolische producten zich ophopen in de weefsels van het lichaam. In dit geval is het een amyloïde: een eiwit-polysaccharidecomplex dat wordt gevormd tijdens een auto-immuunreactie op abnormale plasmaproteïnen - glycoproteïnen. Door zich af te zetten in de interne organen, vervangt amyloïde geleidelijk gezond weefsel, wat leidt tot disfunctie van het aangetaste orgaan en na verloop van tijd - tot de dood.

De naam "amyloïde" wordt vanuit het Latijn vertaald als "zetmeelachtig". Dit komt door de eigenschap van de stof om in wisselwerking te treden met jodium, met een kleuring in blauwgroene kleur.

Met de grootste frequentie van nieren wordt het doelwit van de ziekte. Op de tweede plaats is de lever, dan - de milt, hartspier, maag en darmen. Vaak is de laesie systemisch en amyloïde accumuleert in verschillende organen tegelijk.

Soorten amyloïdose

Lange tijd werd niermyloïdose gemengd met andere ziekten van het urinewegstelsel. In 1842 werd hij beschreven als een onafhankelijke ziekte door de Oostenrijkse patholoog Karl von Rokitansky. In die tijd was de geneeskunde niet voldoende ontwikkeld om de oorzaken van weefselafbraak te identificeren, maar nu weten artsen veel factoren die leiden tot de ontwikkeling van amyloïdose.

Ameloïde afzettingen in nierweefsel

Moderne specialisten onderscheiden vijf vormen van de ziekte:

  • Primaire of idiopathische amyloïdose treedt plotseling op en zonder duidelijke reden. Een deel van de gevallen van idiopathische amyloïdose is een sporadische manifestatie van erfelijke amyloïde dystrofie, die ontstaat door een de novo genetische afbraak.
  • Lokale tumoramyloïdose ontwikkelt zich ook op het eerste gezicht zonder reden. Hiermee accumuleert amyloïde in de endocriene klieren en vormt het dichte knobbeltjes.
  • Erfelijke amyloïdose, ook bekend als familiaal - een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten, wordt geërfd. Er zijn zowel dominante als recessieve vormen ervan, gekenmerkt door de ernst van manifestaties, de ouderdom van het optreden van de eerste symptomen en de samenstelling van amyloïde.
  • Seniele amyloïdose - een gevolg van leeftijdgerelateerde stoornissen van het eiwitmetabolisme, wordt gevonden bij 80% van de mensen ouder dan 80 jaar.
  • Secundaire of verworven amyloïdose vergezelt vele ziekten, variërend van lupus erythematosus tot multipel myeloom.

De eerste vier vormen worden beschouwd als onafhankelijke nosologische eenheden, verworven amyloïdose als een complicatie van de onderliggende ziekte. Erfelijke amyloïdose beïnvloedt de nieren in 30-40% van alle gevallen, idiopathisch - ongeveer 80%. Bij seniele en dialyse amyloïdose zijn laesies van het urinewegstelsel niet typerend.

Afhankelijk van welk orgaan door de ziekte wordt getroffen, wordt amyloïdose verdeeld in nefropathisch, niergerelateerd, hepatopatisch, wanneer amyloïde wordt afgezet in de lever, cardiopathisch - het hart beïnvloedt, evenals enteropathisch, pancreas- en neuropathisch. Bij gegeneraliseerde amyloïdose worden meerdere laesies van de inwendige organen gevonden.

Er zijn ongeveer 20 proteïne-polysaccharidecomplexen gevormd tijdens de auto-immuunreactie. In het medische boek wordt de diagnose van de patiënt vastgelegd als een combinatie van letters, die de lokalisatie van de laesies en de samenstelling van het complex weerspiegelt: de eerste letter "A" geeft de ziekte zelf aan, gevolgd door het type fibrillair eiwit, evenals specifieke eiwitten die in sommige gevallen worden aangetroffen.

Twee soorten ziekten zijn het gevaarlijkst voor de nieren: geactiveerd door multipel myeloom of als primaire AL-amyloïdose - in dit geval bevat amyloïde lichte immunoglobulineketens en AA-amyloïdose, in het geval dat het zich ontwikkelt uit bloedserum-eiwit SAA, dat wordt vrijgemaakt in lever in chronisch ontstekingsproces.

Wat veroorzaakt nier-amyloïdose?

Secundaire amyloïdose ontwikkelt zich als een complicatie van vele ziekten. Specialisten omvatten in deze lijst:

  • Auto-immuunziekten - de ziekte van Crohn, lupus erythematosus, reumatoïde en psoriatische artritis, spondylitis ankylopoetica, colitis ulcerosa;
  • Maligne neoplasmata - multipel myeloom, lymfogranulomatose, Waldenström macroglobulinemie, sarcoom, nier- en longparenchym tumoren;
  • Chronische infectieziekten - tuberculose, malaria, lepra (lepra), syfilis;
  • Purulent-destructieve processen - deze omvatten pleuraal empyeem, bronchiëctasie, osteomyelitis van verschillende oorsprong.
Scheuren in de darmwand bij de ziekte van Crohn zijn auto-immuun.

Naast hemodialyse kan hemodialyse amyloïde dystrofie veroorzaken: in dit geval accumuleert 2-microglobuline-eiwit zich in het bloed, bij een gezonde persoon die wordt uitgescheiden in de urine. Dialyse-amyloïdose wordt afgekort als Aß.2M.

Nierbeschadiging is niet kenmerkend voor de meeste erfelijke variaties van de ziekte en wordt voornamelijk waargenomen tijdens mediterrane koorts bij het gezin, gebruikelijk onder Armeniërs, Sefardische Joden en Arabieren, en uiterst zeldzaam bij vertegenwoordigers van andere etnische groepen, evenals het Mackla-Wales-syndroom dat voorkomt in Groot-Brittannië, dat gepaard gaat met koude netelroos en progressief gehoorverlies.

Familiale mediterrane koorts heeft een autosomaal recessieve wijze van overerving en kan zich alleen ontwikkelen als er twee exemplaren van het defecte gen in het lichaam zijn die door beide ouders worden doorgegeven. Mackle-Wales-syndroom is autosomaal dominant en één van de ouders is voldoende voor de geboorte van een ziek kind.

Pathogenese van de ziekte

Er is geen consensus over het mechanisme van synthese en accumulatie van amyloïde. Naast de meest voorkomende en goed beargumenteerde klonale of mutationele theorie, die dit proces verklaart door de opkomst van defecte cellen in het lichaam, de zogenaamde amyloïdoblasten, waarvan de vernietiging door immuuncellen pathologische eiwitten produceert, zijn er verschillende theorieën gerelateerd aan de oorsprong van amyloïde.

De lokale celtheorie suggereert dat de bron van de stof een verminderde werking van het reticulo-endotheliale systeem, γ-globuline hypersecretie en accumulatie van de α-globulinefractie is. De theorie van dysproteïnose verklaart de accumulatie van amyloïden door de overdracht van defecte eiwitten naar de intercellulaire ruimte en bloedserum. Immunologische theorie zegt dat amyloïde een product is van auto-immune vernietiging van gezonde cellen.

Er is een mogelijkheid dat met betrekking tot verschillende soorten amyloïdose alle gegevens in de theorie correct kunnen zijn.

Stadia en symptomen van de ziekte

Het klinische beeld hangt grotendeels af van de oorzaak van amyloïdose. Bij primaire amyloïde dystrofie heeft nierbeschadiging meestal geen tijd om ver te komen en tot ernstige laesies te leiden: de patiënt sterft aan hartfalen of andere oorzaken voordat CRF zich ontwikkelt.

Zowel secundaire als erfelijke amyloïdose verloopt veel langzamer. Deskundigen identificeren in de ontwikkeling van de ziekte vier hoofdfasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde tekenen.

  1. Het preklinische of latente stadium gaat niet gepaard met uitgesproken symptomen van de nieren, ondanks het feit dat accumulaties van amyloïden al kunnen worden opgespoord met een biopsie. In de nierpiramiden vormen sclerotische foci, zwelling van weefsels wordt waargenomen. Bij het begin van de verworven amyloïdose is de patiënt meer gestoord door tekenen van de onderliggende ziekte: rugpijn bij spondylitis ankylopoetica, hoesten, zweten en uitputting bij tuberculose, verslechtering van de spijsvertering en intestinale bloedingen bij colitis ulcerosa. Urine-analyse vertoont een lichte overschatting van het eiwit, het gehalte aan gammaglobulines is verhoogd in het bloed, de ESR neemt ook toe en de verandering in deze indicator is niet geassocieerd met exacerbaties van de initiële ziekte. Gemiddeld duurt dit stadium van ontwikkeling van de ziekte ongeveer 3-5 jaar.
  2. Het uremische of proteïnurische stadium wordt voornamelijk gekenmerkt door een toename van de concentratie van eiwit in de urine - deze kan oplopen tot 3,0 g / l. Microhematurie wordt waargenomen: een extreem kleine hoeveelheid bloed in de urine. Amyloïde begint te worden afgezet in de bloedvaten en capillaire lussen, piramides, glomeruli en mesangium van de nieren, wat leidt tot atrofie van nefronen. Het uiterlijk van de organen verandert: de nieren worden oedemateus, dicht en hun nederlaag wordt merkbaar tijdens echografisch onderzoek. Hoge niveaus van fibrinogeen en gamma-globuline, lage eiwitconcentratie worden in het bloed gedetecteerd. Tegelijkertijd heeft nierschade praktisch geen invloed op de toestand van de patiënt. De duur van de uremische fase wordt vaak 10-15 jaar vertraagd.
  3. De nefrotische fase, ook bekend als de oedemateuze fase of amyloïde-lipoïde nefrose, gaat gepaard met ernstige veranderingen in de nieren en verminderd functioneren. Amyloïde hoopt zich op in alle delen van het lichaam, veel van de nefronen sterven af, het gezonde weefsel van de medulla wordt bijna volledig vervangen door een geelachtig witte vetmassa, die bij opening een karakteristiek beeld geeft van een "dikke nier". Bij de analyse van urine worden een hoge eiwitconcentratie, de aanwezigheid van leukocyten, microhematurie en grove hematurie (bloedbijmenging zichtbaar voor het blote oog, waardoor urine een soort van vleesophoping vertoont) gedetecteerd. De toestand van de patiënt verslechtert - er zijn ernstige zwellingen tot anasarca, resistent tegen blootstelling aan diuretica, cachexie, zwakte, gebrek aan eetlust, vergrote lever en milt, frequent en overvloedig plassen of, omgekeerd, oligurie. In sommige gevallen is er sprake van hypertensie of hypotensie - een van de tekenen van amyloïde schade aan de bijnieren. Deze fase kan 5-6 jaar worden uitgesteld.
  4. Uremische of terminale fase gaat gepaard met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. De aangetaste nieren drogen uit, verschrompelen, hun oppervlak wordt bedekt met littekens die optreden op de plaats van sclerose foci. Verhoging van het gehalte aan stikstofhoudende stoffen in het bloed leidt tot chronische intoxicatie, gepaard gaand met misselijkheid en braken, zwakte. In tegenstelling tot nierfalen veroorzaakt door glomerulonefritis, gaat CRF met amyloïdose gepaard met constant oedeem. Patiënten sterven aan azotemische uremie of trombose van de aderen die de nieren voeden.
Het uiterlijk van de patiënt die aan een nefrotisch stadium lijdt.

In de latere stadia van de ziekte treden aandoeningen van de functies van andere inwendige organen samen met de symptomen van nierschade: knobbeltjes en blauwe plekken op de huid, vooral rond de ogen (de zogenaamde "wasbeerogen"), hartpijn, een toename in de grootte van de tong, obstipatie en buikpijn, stijfheid gewrichten, verlies van gevoeligheid van de huid. Het verschijnen van ten minste één van deze symptomen op de achtergrond van tekenen van nierbeschadiging is voldoende reden om amyloïdose en nader onderzoek te vermoeden.

Diagnostische methoden

Bij het stellen van een diagnose moet rekening worden gehouden met de geschiedenis van de patiënt, de aard van de progressie van de ziekte als oorzaak in het geval van secundaire amyloïdose, erfelijkheid als een genetisch defect wordt vermoed.

Allereerst worden klinische en biochemische bloedtests uitgevoerd, evenals urine-analyse en echografie van de nieren. Amyloïdose van de nieren gaat gepaard met versnelde ESR tot 15 mm / uur en sneller, met een hoog gehalte aan leukocyten. Biochemische analyse toont een hoge concentratie van urinezuur, ureum, creatinine en C-reactief proteïne in het bloed, een daling van het totale bloedeiwit tot 67 g / l en lager. In de urine daarentegen wordt een verhoogd eiwitgehalte gevonden - proteïnurie, in sommige gevallen is er een mengsel van leukocyten en erytrocyten en amyloïdose, veroorzaakt door myeloom, onthult de aanwezigheid van Bens-Jones-eiwit. Een echografisch onderzoek toont aan dat de organen aanzienlijk zijn vergroot. Al deze symptomen duiden op een overtreding van de nieren, maar om zeker te zijn van de diagnose zijn ze niet voldoende: een vergelijkbaar patroon wordt waargenomen bij glomerulonefritis, myeloomnefropathie en niertuberculose.

Algemene klinische tests kunnen de aanwezigheid van de ziekte betrouwbaar bevestigen

Een ondubbelzinnig teken van amyloïde dystrofie is de detectie van opgehoopt amyloïde in weefsels. U kunt zeker zijn van hun aanwezigheid of afwezigheid alleen met een biopsie. De meest informatieve:

  • Punctie van de nier - hiermee kunt u in 80-85% van de gevallen een nauwkeurige diagnose stellen;
  • Punctie van het onderhuidse weefsel - zeer vaak zijn opeenhopingen van amyloïde niet alleen te vinden in de organen die worden beïnvloed door het pathologische proces, maar ook in vetweefsel.

Indien nodig is ook een biopsie van beenmerg, lever en rectaal weefsel mogelijk.

Om amyloïde te detecteren, worden weefselmonsters verwerkt met verschillende kleurstoffen. Rode kleuring met Congo geeft het beste resultaat, gevolgd door polariserend licht, dat clusters van materie een heldergroene gloed geeft. Ook vaak gebruik gemaakt van immunoperoxidasereacties met behulp van antisera tegen de componenten van het eiwit-polysaccharidecomplex.

Om de mate van schade aan de nieren te bepalen, wordt radiotopescintigrafie gebruikt. Hiermee kunt u het verloop van de ziekte en het succes van de therapie volgen.

Behandeling van nier-amyloïdose

Een specialist die heeft geleden aan een amyloïd-zieke patiënt heeft twee hoofdtaken: de synthese van pathologische eiwitten die amyloïde afzettingen vormen verminderen en interne organen beschermen tegen verdere degeneratie. De maatregelen die hiervoor moeten worden genomen, zijn grotendeels afhankelijk van de oorzaak van de ziekte.

Secundaire amyloïdose van de nieren vereist allereerst therapie gericht op het elimineren van de onderliggende ziekte. Als er een chronische suppuratieve focus in het lichaam is, is de reorganisatie noodzakelijk: resectie van de long tijdens zijn abces, amputatie van de ledemaat of verwijdering van het vernietigde deel van het bot bij osteomyelitis. Antibioticatherapie zal helpen om om te gaan met infectieziekten zoals tuberculose en syfilis. Bij auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en ulceratieve colitis, het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen en corticosteroïden in hoge doseringen, zijn anti-inflammatoire geneesmiddelen, zoals Dimexide, vereist.

Bij de behandeling van verworven en erfelijke vormen van AA-amyloïdose wordt colchicine gebruikt: alkaloïde, dat wordt verkregen uit krokussen in de herfst. Ondanks de hoge toxiciteit kan het aanvallen van familiaire mediterrane koorts voorkomen, proteïnurie verminderen en als de behandeling op tijd begint, stopt het de voortgang van de ziekte. In het geval van werkzaamheid en goede draagbaarheid van het product is levenslang gebruik van colchicine mogelijk. De bijwerkingen van de remedie - ernstige verstoring van het spijsverteringskanaal en haaruitval - komen vrij vaak voor, daarom is kohitsin momenteel niet in alle gevallen voorgeschreven en vervangt het indien mogelijk door analogen. Bovendien is het niet effectief tegen AL-amyloïdose. Deze vorm van de ziekte wordt het best behandeld door de eigen stamcellen van de patiënt, Thalidomide en Bortezomid.

De geneesmiddelen die de formatie vertragen en afzetting in de interne organen van amyloïde omvatten Unitol, dat pathologische eiwitten bindt, en Delagil, een remmer van enzymen die betrokken zijn bij de vorming van het eiwit-polysaccharidecomplex. Deze medicijnen kunnen de toestand van de patiënt stabiliseren en de vernietiging van de nieren stoppen. Klinische studies zeggen dat ze het meest effectief zijn in de vroege stadia.

Fibrlex wordt gebruikt als hulpmiddel: het draagt ​​bij aan de vernietiging van amyloïde en de verwijdering ervan uit het lichaam.

De dosering van geneesmiddelen wordt bepaald door de arts, waarbij de nadruk ligt op de reactie van de patiënt en het beloop van de ziekte. Het is onaanvaardbaar om het behandelingsregime zelfstandig te veranderen, om de voorgeschreven medicijnen door analogen te vervangen of om ze te annuleren in geval van bijwerkingen.

Dagelijkse consumptie van 100-150 gram rauwe of licht geroosterde runderlever gedurende een lange tijd verbetert ook de conditie van patiënten met renale amyloïdose. De redenen voor het therapeutische effect zijn niet precies vastgesteld: deskundigen wijzen erop dat het een hoog gehalte aan antioxidanten is.

Bij ernstig nierfalen is hemodialyse noodzakelijk. In sommige gevallen heeft een patiënt een niertransplantatie nodig, maar niet elke kliniek in Rusland biedt deze service, en de wachttijd voor een donororgaan is vaak zo groot dat iemand geen kans heeft om op de nier te wachten.

In het geval van een succesvolle niertransplantatie, treden de eerste tekenen van zijn amyloïde laesie op gedurende 3-4 jaar, en het recidief van nierfalen - gemiddeld 15 jaar later.

Dieet voor amyloïdose

Net als alle nierziekten, heeft nier-amyloïdose een dieet met weinig zout nodig, wat de hoeveelheid geconsumeerd eiwit beperkt. Voedingsmiddelen die rijk aan caseïne zijn, moeten van het dieet worden uitgesloten: cottage cheese, kaas, melk en ook rood vlees - kalfsvlees, rundvlees. Verboden gezouten, ingeblikte en gerookte producten. Als er sprake is van overgewicht, worden meelproducten die het cholesterolgehalte in het bloed verhogen niet aanbevolen.

Het dieet van de patiënt op het dieet moet compleet en gevarieerd zijn, ondanks de beperkingen in eiwitinname. Kleine porties wit vlees en vis moeten worden berekend op basis van het gewicht: er mag niet meer dan een gram eiwit per kilogram van het lichaamsgewicht van de patiënt aanwezig zijn. Granen zijn toegestaan ​​in alle hoeveelheden: boekweit, gerst, rijst, rauwe en gestoomde groenten en fruit met een grote hoeveelheid vitamines. Specerijen zoals basilicum, knoflook, zwarte en rode pepers zullen smaak toevoegen aan ongezouten gerechten.

Het strikt opvolgen van de aanbevelingen voor goede voeding zal de last op de aangetaste nieren verminderen en de algemene toestand van de patiënt verbeteren.

prognoses

Bij secundaire amyloïdose hangt de prognose grotendeels af van het verloop van de onderliggende ziekte: frequente exacerbaties leiden tot een sterke verslechtering van de nieren. Vroege diagnose en goed gekozen therapie helpt bij het voorkomen van ernstige laesies van het urinewegstelsel en vertraagt ​​de amyloïde dystrofie van het nierweefsel. In dit geval kan de patiënt 30-40 jaar na de ontdekking van amyloïdose leven en sterven aan natuurlijke oorzaken. Met tijdig gedetecteerde familieamyloïdose is de prognose ook relatief gunstig en heeft de patiënt de kans om op hoge leeftijd te leven en zijn ziekte onder controle te houden.

Primaire of idiopathische amyloïdose daarentegen ontwikkelt zich in de meeste gevallen razendsnel en heeft een zeer slechte prognose. Gemiddeld is de levensverwachting van patiënten bij wie deze vorm is gevonden ongeveer anderhalf jaar vanaf het moment van diagnose.

Amyloïdose - kenmerken van het beloop, de diagnose en de behandeling van nieraandoeningen

De nieren in het menselijk lichaam spelen de rol van een soort filter dat gifstoffen en andere schadelijke stoffen uit het bloed verwijdert.

Dienovereenkomstig leidt een gestoorde nierfunctie of hun beschadiging tot disfunctie van een aantal organen en systemen, waaronder hart, lever, longen, enz., En in de meest ernstige gevallen is het dodelijk.

Een van de ernstige nefrologische ziekten die tot trieste gevolgen kan leiden, wordt amyloïdose genoemd.

Wat is amyloïdose?

Amyloïdose ontstaat door de afzetting in de weefsels van de pathologische substantie amyloïde, een mengsel van proteïne en saccharide.

In een gezond lichaam is het afwezig en begint het te worden geproduceerd en afgezet in de nieren alleen onder de invloed van een aantal nadelige factoren. De prevalentie van de ziekte varieert van 0,2 tot 2% en wordt meestal gediagnosticeerd bij mannen van 40-50 jaar.

redenen

De redenen die amyloïdose veroorzaken, zijn onder andere:

  • genetische aanleg;
  • ernstige infectieziekten (tuberculose, syfilis);
  • auto-immuunprocessen (reumatoïde artritis);
  • purulente ontstekingen: osteomyelitis, septische endocarditis;
  • sommige darmziekten;
  • tumoren van de nieren, het hematopoëtische systeem, enz.;
  • leeftijd na 60 jaar.

Bovendien kan de ziekte zich ontwikkelen na langdurige hemodialyse bij mensen met verschillende nieraandoeningen. Soms kan de exacte oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte niet worden vastgesteld - in dit geval is het gebruikelijk om te praten over idiopathische amyloïdose.

Afhankelijk van het ontwikkelingsmechanisme en het type eiwit dat in amyloïde zit, zijn er verschillende vormen van de ziekte, die worden aangeduid door afkortingen:

  • AA-type (secundaire nier-amyloïdose);
  • AL-type (idiopathische amyloïdose);
  • ATTR-type (erfelijke of seniele amyloïdose), etc.
De ontwikkeling van erfelijke amyloïdose hangt in grote mate af van de woonplaats van de persoon - meestal gebeurt het in de mediterrane landen als gevolg van periodieke ziekte, genetische pathologie, kenmerkend voor de inwoners van de regio.

Symptomen en stadia

De ziekte heeft verschillende stadia, en elk van hen wordt gekenmerkt door bepaalde manifestaties:

  1. preklinisch (latent). Gaat ongeveer 3-5 jaar mee. In dit stadium is het werk nog niet gestoord, zodat de patiënt ernstige manifestaties voelt, dus wordt het gekenmerkt door manifestaties van de primaire ziekte. Bij auto-immuunziekten is het koorts en pijn in de botten, bij tuberculose - disfunctie van het ademhalingssysteem, enz.;
  2. proteïnurie. Duurt van 10 tot 15 jaar. De accumulatie van amyloïde gaat door, waardoor de nieren worden samengeperst en het bloedeiwit de urine binnendringt, waar het kan worden gedetecteerd met behulp van laboratoriumtests (meestal gebeurt dit bij toeval);
  3. nefrotisch. In dit stadium worden de nieren voldoende aangetast om de patiënt een verslechtering van zijn gezondheid te laten voelen. Er zijn klachten over slechte gezondheid, spierpijn, onverklaarbaar gewichtsverlies, aanhoudende diarree (met de betrokkenheid van het maagdarmkanaal bij het pathologische proces), bloeddrukverlaging. Het gezicht en de ledematen zwellen op, vochtophoping in het thoracale en abdominale gebied, wat leidt tot kortademigheid bij patiënten;
  4. uremisch. De nieren zijn misvormd en raken geleidelijk de mogelijkheid kwijt om hun basisfuncties uit te voeren. Patiënten stoppen met urineren, ze voelen zich constant misselijk, de temperatuur stijgt naar 37-37,5 graden, druk en hartslag nemen af, waarna levensbedreigende nierbeschadiging ontstaat.
Er zijn verschillende kenmerkende symptomen van amyloïdose, die kan worden vermoed van de aanwezigheid van amyloïdose van de nieren. Symptomen bij mensen met een vergelijkbare diagnose verschijnen als kleine, doorschijnende knobbeltjes in het gezicht, de hals, de oksels en de popliteale fossae. Een ander symptoom zijn de zogenaamde wasbeerogen (de huid rond de ogen is doordrenkt met bloed, wat donkere kringen veroorzaakt).

diagnostiek

Aangezien het klinische beeld van niermyloïdose vaag is, is het erg moeilijk om de ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren.

Sommige laboratoriumtests tonen veranderingen in het lichaam die kunnen wijzen op de ontwikkeling van amyloïdose:

  1. urineonderzoek. In de aanwezigheid van de ziekte in de algemene analyse van urine wordt eiwit gedetecteerd, waarvan de hoeveelheid toeneemt met de tijd;
  2. compleet aantal bloedcellen. De vroege stadia van amyloïdose worden gekenmerkt door een toename van de ESR en met de ontwikkeling van nierfalen nemen hemoglobine en erytrocyten af;
  3. bloed biochemie. In de latere stadia van de ziekte neemt het eiwitgehalte in het bloed van patiënten af ​​en neemt de concentratie van cholesterol en lipoproteïnen met lage dichtheid juist toe.

De micropreparaties "Amyloïdose van een nier"

Als vermoed wordt dat amyloïdose optreedt, ondergaan de patiënten een biopsie van de weefsels van de nieren, intestinale slijmvliezen en ook van het beenmerg (monsters worden genomen uit het gebied van het borstbeen of iliacale bot), waarin amyloïde wordt gedetecteerd. Het onderzoek laat toe niet alleen de aanwezigheid van de ziekte te bepalen, maar ook het type ervan, waardoor een effectieve behandelingsstrategie kan worden ontwikkeld.

Zelfs de kleinste afwijkingen in de analyses, als ze voor een lange tijd worden waargenomen, zijn de reden om naar de dokter te gaan. Amyloïdose wordt niet gediagnosticeerd door conventionele laboratoriumtests, maar elektroforese kan worden gebruikt om een ​​speciale stof uit het bloed te isoleren, waarvan de aanwezigheid kenmerkend is voor de ziekte.

behandeling

Met deze pathologie, als amyloïdose van de nieren, omvat de behandeling geen specifieke procedures.

De focus ligt op de behandeling van de primaire ziekte - met de eliminatie van de hoofdoorzaak van nierbeschadiging, stopt de progressie vaak.

Hiervoor worden verschillende technieken gebruikt, inclusief operatietechnieken - bijvoorbeeld bij osteomyelitis is het nodig om de gebieden met botweefsel te verwijderen waar ettervorming is ontstaan.

Als een systemische behandeling van de ziekte worden desensibiliserende middelen (promethazine, chloropyramine), cytostatica (colchicine) en hormonale geneesmiddelen gebruikt.

Symptomatische behandeling omvat het gebruik van diuretische en antihypertensiva, evenals middelen die de afzetting van amyloïde voorkomen. In de latere stadia van de ziekte worden hemodialyse en niertransplantatie uitgevoerd voor patiënten.

Een belangrijke rol in de behandeling van de ziekte is het dieet - patiënten moeten regelmatig eten, in kleine porties, koolhydraten eten, voedingsmiddelen met veel vitamine C en kaliumzouten, de hoeveelheid eiwit en zout in het dieet verminderen.

Bij amyloïdose gedurende een lange tijd (ongeveer 1,5-2 jaar) wordt het aangeraden rauwe of licht gefrituurde lever (80-120 mg per dag) te eten.

Prognose en preventie

De prognose voor mensen met de diagnose amyloïdose is in de meeste gevallen gunstig, omdat de ziekte langzaam vordert en ernstige nierbeschadiging ontstaat in 30-40 jaar.

Patiënten kunnen ongemak ervaren als gevolg van terugkerende symptomen van laesies van het urinewegstelsel, maar de kwaliteit van leven verslechtert over het algemeen niet.

Fatale uitkomst treedt alleen op bij de late diagnose van de ziekte (in de terminale fase) of met de snelle progressie van het pathologische proces.

Preventie van amyloïdose is de preventie en tijdige behandeling van ziekten die onomkeerbare veranderingen in de nieren kunnen veroorzaken (syfilis, tuberculose, reumatoïde artritis, enz.).

Het moet slechte gewoonten en frequent contact met giftige stoffen verlaten, een gezonde levensstijl leiden en het dieet normaliseren.

Gerelateerde video's

Wat is amyloïdose, hoe is het gevaarlijk, hoe het te bestrijden? De antwoorden in het tv-programma "Live is geweldig!":

Secundaire nieramyloïdose

  • Wat is secundaire niermyloïdose
  • Wat triggert secundaire amyloïdose
  • Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens Secundaire nieramyloïdose
  • Symptomen van secundaire amyloïdose van de nieren
  • Diagnose van secundaire amyloïdose van de nieren
  • Behandeling van secundaire nier-amyloïdose
  • Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u secundaire nyloïdose heeft

Wat is secundaire niermyloïdose

Amyloïdose van de nieren is een van de manifestaties van de amyloïd-dosis van de interne organen - een systemische ziekte die wordt gekenmerkt door de afzetting in verschillende organen van een pathologische eiwitachtige substantie, amyloïde. De nieren worden het vaakst aangetast door amyloïdose, minder vaak, de lever, darmen, bijnieren, milt, hart en andere parenchymale organen kunnen hierbij betrokken zijn.
Er zijn primaire of "idiopathische" amyloïdose, waarbij het niet mogelijk is om de etiologische factor en secundaire amyloïdose van de nieren te identificeren. Primaire amyloïdose is zeldzaam, voornamelijk bij ouderen, en wordt gekenmerkt door vaker voorkomende schade aan de huid, spieren, het cardiovasculaire systeem en een deel van het maagdarmkanaal dan de milt, de nieren, de lever en de bijnieren.

Wat triggert secundaire amyloïdose

Secundaire amyloïdose van de nier omvat gevallen die absoluut geassocieerd zijn met een chronische infectieuze of niet-infectieuze ziekte. Secundaire amyloïdose ontwikkelt zich als een complicatie van chronische etterende processen in de longen en botten, destructieve vormen van tuberculose, chronische pyelonefritis, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa en af ​​en toe lymfogranulomatose en andere ziekten.

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens Secundaire nieramyloïdose

Momenteel zijn er drie theorieën over de pathogenese van amyloïdose. In overeenstemming met de theorie van "celgenese" is amyloïde het product van verstoorde eiwitsynthese door cellen van het reticulo-endotheliale systeem. Volgens de immunologische theorie is amyloïdose het resultaat van een antigeen-antilichaamreactie, waarbij een antigeen een product is van weefselafbraak of een vreemd eiwit, en amyloïde een proteïneprecipitaat is dat primair wordt afgezet op de plaatsen van antilichaamvorming. De theorie van dysproteinose beschouwt amyloïde als een product van perverse eiwitstofwisseling. Vanuit het standpunt van deze theorie is de belangrijkste schakel in de pathogenese van amyloïdose dysproteïnemie met accumulatie in het plasma van grove eiwitfracties en abnormale eiwitten - paraproteïnen.
Aangezien amyloïdose ongelijkmatig de meeste inwendige organen treft, zijn de kenmerken van de klinische manifestatie geassocieerd met de overheersende laesie van een of ander orgaan. De meest voorkomende renale amyloïdose leidt tot de geleidelijke verspreiding van amyloïde afzettingen in de glomeruli, waarbij de vaatwand in het proces betrokken is. Dit komt tot uiting in toenemende proteïnurie, een geleidelijke afname van de renale bloedstroom, glomerulaire filtratie, het optreden van renale hypertensie en nierfalen. De meest prominente klinische manifestatie van renale amyloïdose is het nefrotisch syndroom.
De pathogenese van hypertensie bij amyloïdose is meer geassocieerd met veranderingen in de intrarenale bloedstroom als gevolg van arteriole laesies dan met verhoogde activiteit van de juxtaglomerulaire apparaat van de nieren en verhoogde secretie van renine.
De nederlaag van de bijnieramyloïdose leidt tot de ontwikkeling van chronische bijnierinsufficiëntie met verlies of een sterke afname van de afscheiding van hormonen uit zowel de hersenen (catecholamines) als de corticale (aldosteron, cortico-sterone, androgen) laag van de bijnieren. De nederlaag van de darm leidt tot een schending van de secretoire en absorptiefuncties van de darm, waarvan de klinische uitdrukking diarree en absorptiesyndroom is. Betrokkenheid van de lever en de milt in het proces wordt uitgedrukt door een toename van deze organen en hun functie wordt alleen in vergevorderde stadia aangetast. Af en toe komt cardiale amyloïdose voor, wat leidt tot de ontwikkeling van hartfalen.

Pathologische anatomie

De chemische structuur van amyloïde is vergelijkbaar met eiwitten, maar de aminozuursamenstelling is significant verschillend van die van serum- en weefseleiwitten. Eiwit is echter slechts een deel van amyloïde. Een ander bestanddeel van amyloïde zijn polysacchariden, voornamelijk bestaande uit galactose en glucose. De samenstelling van polysacchariden is ook siaal (neuraminezuur).
Wanneer amyloïdose in de beginperiode een lichte toename van de nieren heeft, zijn deze te klein, wordt de capsule gemakkelijk verwijderd. Microscopisch worden de glomeruli vergroot met verdikte gespleten capillaire membranen, onder het endotheel worden individuele amyloïde klonten gevonden.
Bij elektronenmicroscopie worden amyloïde afzettingen gevonden op een of beide zijden van de basaalmembraan subepitheliaal. Omdat de progressie van de basismembraanstructuur verloren gaat en ze lijken op te lossen in de massa van amyloïde.
Naarmate het proces vordert, nemen de nieren nog meer toe, hun oppervlak is fijnkorrelig, ze worden dicht en op de incisie - wasachtig. De afbeelding komt overeen met de "grote witte amyloïde nier". Er zit amyloïde afzetting in de wanden van de bloedvaten van de nieren, in de wanden van de brengende arteriolen. In vergevorderde stadia vult amyloïde bijna alle glomeruli. Significante dystrofische veranderingen worden gevonden in het tubulaire epitheel.
Het proces eindigt met amyloïde rimpeling van de nieren met de uitputting en atrofie van de Ke-fronten. Verdikking van de wanden van de bloedvaten van de nieren leidt tot ischemie van de nieren, de ontwikkeling van hypertensie.

Symptomen van secundaire amyloïdose van de nieren

In de vroege stadia van de ziekte, zoals secundaire amyloïdose van de nieren, zijn klachten afwezig of komen neer op algemene zwakte, verlies van eetlust en efficiëntie. In latere stadia zijn er klachten van zwelling, vaak voor de eerste keer op de onderste ledematen, rugpijn. Met de ontwikkeling van hoge hypertensie, nierfalen, komen klachten vaak voor. Soms zijn er diarree.
In het klinische beeld kunnen verschillende hoofdsyndromen worden onderscheiden - urinair, nefrotisch en hypertensief. Het belangrijkste symptoom van nier-amyloïdose is meestal significante proteïnurie, die zich in al zijn vormen ontwikkelt.
Gedurende de dag wordt 2-20 g eiwit uitgescheiden in de urine, waarvan de meeste albumine zijn. Andere plasma-eiwitten kunnen ook in kleinere hoeveelheden en in verschillende verhoudingen worden geïdentificeerd. Essentiële proteïnurie houdt aan met de ontwikkeling van chronisch nierfalen.
Naast proteïnurie zijn er nog een aantal andere urineveranderingen die samen het urinesyndroom vormen. Afhankelijk van de mate van proteïnurie, worden hyaline en minder vaak korrelvormige cilinders gevonden. Relatief vaak persistente microhematurie wordt gedetecteerd, leukocyturie komt vaak voor zonder gelijktijdige pyelonefritis. Tenslotte, in het geval van amyloïdose, kan lipidurie worden gevonden met de aanwezigheid van dubbelbrekende kristallen in urinesediment.
Een aanzienlijk en langdurig verlies van eiwitten door de nieren leidt tot de ontwikkeling van hypoproteïnemie, voornamelijk hypoalbuminemie. Gelijktijdig met hypoproteïnemie, en soms zelfs eerder, wordt significante dysproteïnemie onthuld. Gewoonlijk is er een toename van het gehalte aan serum-a- en y-globulinen. Samen met ernstige dysproteïnemie vertoonden de meerderheid van de patiënten een significante toename in ESR en veranderde sedimentaire monsters (thymol, sublimaat, enz.).
Een frequent teken van uitgesproken amyloïdose is hyperlipidemie. De toename van cholesterol, een toename van 3-lipoproteïnen in het bloed, kan zeer significant zijn.
In de regel ontwikkelt oedeem bij patiënten met amyloïdose vrij vroeg en bij het ontbreken van een rationele behandeling wordt het vaak voorkomend en persistent. In sommige gevallen kan zwelling door de ziekte klein zijn, ondanks de progressieve toename van proteïnurie.
Arteriële hypertensie komt voor bij 12-20% van de patiënten met amyloïdose. Dit syndroom komt vaak voor in de laatste fase van de ziekte als een manifestatie van diffuse nierschade. Arteriële hypertensie is meestal stabiel, hoewel minder significant dan bij andere nefropathieën, ernstige hypertensieve crises zijn zeldzaam.
Bij combinatie van amyloïdose van de bijnieren, kunnen ernstige en aanhoudende hypotensie en soms andere tekenen van chronische bijnierinsufficiëntie (hyperpigmentatie, ernstige spierzwakte, gastro-intestinale stoornissen) optreden.
Overtredingen van het maagdarmkanaal kunnen al in het beginstadium van amyloïdose zijn in de vorm van een klein ongemak als gevolg van een opgeblazen gevoel, verlies van eetlust. Aanzienlijk verslechtert de conditie van patiënten met het optreden van diarree, wat leidt tot een verdere vermindering van de voeding, veranderingen in water en elektrolytenbalans. Soms vermindert de toevoeging van langdurige diarree opvallend de zwelling. De oorzaak van gastro-intestinale stoornissen kan intestinale amyloïdose zijn.
De betrokkenheid van de lever, milt en lymfeklieren in het proces is zeer kenmerkend, wat aangeeft dat het reticulo-endotheliale systeem bij het proces is betrokken. Een uniforme vergroting van de lever en de milt, hun verharding en pijnloze palpatie worden klinisch gedetecteerd.
Naast andere veranderingen die worden gedetecteerd bij amyloïdose, hyperfibrinemie, moet de mogelijkheid van hypercoagulatie met de ontwikkeling van vasculaire trombose, in het bijzonder renale veneuze trombose, worden genoemd.
Voor. In de loop van amyloïdose wordt een proteïnurisch stadium met een niet-permanente aanvankelijke en vervolgens persistente eiwitsecretie, een oedemateus of nefrotisch stadium gekenmerkt door ernstig oedeem en een stadium van chronisch nierfalen onderscheiden. De nefrotische fase kan optreden bij zowel hypertensie als hypotensie.
Het verloop van amyloïdose van de nieren kan gecompliceerd zijn door de toevoeging van een intercurrente infectie, hartfalen.
Het klassieke verloop van amyloïdose van de nieren komt overeen met de toenemende intensivering van proteïnurie met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom en chronisch nierfalen, die een serieuze prognose van de ziekte vormen. Het optreden van deze manifestaties, evenals van arteriële hypertensie, kan plotseling zijn, soms veroorzaakt door verschillende bijkomende factoren, die in sommige gevallen een golfachtig verloop van de ziekte veroorzaken.

Diagnose van secundaire amyloïdose van de nieren

De diagnose van secundaire amyloïdose veroorzaakt bijzondere problemen bij het latente of atypische verloop van de onderliggende ziekte. Belangrijke kenmerkende tekenen van amyloïdose zijn persistente en ernstige proteïnurie, hypoalbuminemie, hyperglobulinemie, hepatolienaal syndroom en diarree. Er dient op te worden gewezen dat massieve proteïnurie en oedeem pas in de late stadia van nier-amyloïdose verschijnen.
Voorbeelden met kleuren: Congo-rood, methylblauw, Evans-blauw hebben een bepaalde waarde. Ze zijn gebaseerd op de intense amyloïde absorptie van deze kleurstoffen. Alleen positieve tests hebben een diagnostische waarde, terwijl negatieve resultaten amyloïdose niet uitsluiten, vooral in de beginfase.
De meest betrouwbare methode voor de diagnose van amyloïdose is orgaanbiopsie. De meest betrouwbare amyloïdose kan worden gedetecteerd met een nierbiopt. Heel vaak kan amyloïdose worden gediagnosticeerd met een biopsie van andere organen: in 75% van de gevallen van amyloïdose van de nieren is de biopsie van de directe en sigmoïd colon positief, in 50% van de lever, in 20% van het tandvlees.
Amyloïdose van de nieren moet worden onderscheiden van chronische glomerulonefritis, pyelonefritis, nierbeschadiging bij multipel myeloom, diabetes mellitus. De grootste problemen worden veroorzaakt door differentiatie met chronische nefritis gecompliceerd door nefrotisch syndroom.
De combinatie van massieve proteïnurie, hypoproteïnemie met dysproteïnemie, hypercholesterinemie en oedema, een klassiek nefrotisch syndroom, is zeer kenmerkend voor nieramyloïdose en is goed bekend bij clinici.
Amyloïdose wordt gekenmerkt door de geleidelijke ontwikkeling van nefrotisch syndroom na het vaak zeer lange stadium van gematigde proteïnurie, in tegenstelling tot chronische glomerulonefritis, waarbij nefrotisch syndroom vaak optreedt bij het begin van de ziekte en daarna terugkeert. Gammaglobulinemie kan een belangrijk differentieel diagnostisch teken zijn tussen amyloïdose en chronische nefrotische glomerulonefritis.
Naast chronische nefritis moet amyloïdose worden onderscheiden van hartfalen in de aanwezigheid van uitgesproken oedeemsyndroom en minimale veranderingen in de urine. Detectie van primaire laesies van het hart helpt om de diagnose te corrigeren. Bovendien moet worden opgemerkt dat veranderingen in de urine bij hartfalen zich in vergevorderde stadia voordoen en met effectieve therapie kunnen verdwijnen. Hartfalen wordt niet gekenmerkt door biochemische veranderingen in amyloïdose (gemarkeerde hypoproteïnemie, hyperlipidemie, hypercholesterolemie).
Af en toe is er behoefte aan differentiatie met myeloom. Detectie van radiologische tekenen van laesies van platte botten, detectie van typische myeloomcellen in punctaat van het beenmerg helpen om onderscheid te maken tussen deze ziekten.

Behandeling van secundaire nier-amyloïdose

Radicale behandeling van de onderliggende ziekte die leidde tot de ontwikkeling van secundaire amyloïdose verbetert soms de toestand van de patiënt in dergelijke mate en vermindert de tekenen van nierbeschadiging, zodat het mogelijk is om in zekere mate te spreken van de omgekeerde ontwikkeling van amyloïdose. Hoe eerder een dergelijke behandeling wordt uitgevoerd, hoe groter de kans op het behalen van positieve resultaten. Systematisch gebruik van antibiotica en sulfonamiden in de strijd tegen infecties is ook noodzakelijk voor de behandeling van amyloïdose en voor de preventie van frequente infectieuze complicaties. Deze fondsen worden vooral getoond in de beginfase van amyloïdose. Het is noodzakelijk om het belang van de duur (gedurende vele maanden) van het verloop van de behandeling te benadrukken, uiteraard, rekening houdend met individuele tolerantie en rekening houdend met bijwerkingen.
Het gebruik van glucocorticoïden en anabole steroïden wordt uitgevoerd volgens de principes van behandeling van nefrotisch syndroom.
Naleving van de periode van voldoende stikstofafscheidende functie van de nachten van een volwaardig dieet met beperkte zout-, plasma-toediening, regulatie van verstoorde elektrolytenbalans, zorgvuldige toediening van diuretische en antihypertensiva, en gedurende de periode van nierfalen, de methoden die worden gebruikt voor de symptomatische behandeling van patiënten met amyloïdose, niet anders dan de behandeling van nefrotisch syndroom. Om de progressie van amyloïdose en de omgekeerde ontwikkeling te verminderen, worden preparaten van de 4-aminoquinoline-reeks (hingamine) aanbevolen.
De prognose van amyloïdose is altijd ernstig. Massaal, therapieresistent oedeem, hoge hypertensie en azotemie duiden op het terminale stadium van de ziekte.
Het vermogen om te werken wordt bepaald door het stadium van de ziekte, betrokkenheid bij het proces, andere dan de nieren, van andere organen. In het proteïnurische stadium kunnen patiënten werken. In de nefrotische fase zijn ze in de regel deels lichamelijk (groep III handicap) of gehandicapt. In het stadium van chronisch nierfalen zijn patiënten volledig gehandicapt. Sanatorium-resortbehandeling (Bayram-Ali) is alleen geïndiceerd in de eerste fase van de ziekte, zonder andere organen en systemen bij het proces te betrekken.